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马凡氏综合症儿童的症状

来源:医联媒体

一般情况下马凡氏综合症指的是马方综合征。马凡氏综合症是遗传性结缔组织的一种疾病,常表现为常染色体显性,马凡氏综合症常以患者的脚趾、手指、四肢纤细且不均为特征,且马凡氏综合症患者的身高明显超过正常人的平均身高,还伴有心血管系统异常,尤其是主动脉瘤和合并的心脏瓣膜异常等,马凡氏综合症还可能影响患者的其他器官,即硬颚、眼、硬脊膜、肺等。

马凡氏综合症儿童的症状

马凡氏综合症是一种具有家族遗传史的先天性的疾病,马凡氏综合症儿童的典型症状就是患儿骨骼的变化,马凡氏综合症的患儿四肢特别细长且瘦,尤其是手指部位,由于患儿侧弯,躯干可以缩短,使四肢看起来非常纤细,犹如蜘蛛的脚。同时,患儿还会有肌张力下降、关节活动度增高、动作范围异常的表现,但一般情况下很少出现脱位的情况;患儿的头较长,前额较圆,胸骨部位的畸形主要是由于肋骨过长引起,以鸡胸或漏斗胸较为多见;马凡氏综合症患儿的肩脊似为翼形;结缔组织发生异常可累及患儿的其他部位,例如肌膜、肌腱、韧带、关节囊等,还可能引起高弓或扁平足或牙齿反复性的脱位。

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