色素性干皮症发病率为1:250000,特点是在紫外线照射之后DNA受到损伤而不能修复,患者对日光高度敏感,同时可有畏光的现象。在光暴露的部位,皮肤可出现萎缩,并可见大量的雀斑样色素加深斑,严重时可以癌变,可以累及多系统,比如神经系统,还有眼睛等病变。在临床上一般是因为父母的近亲结婚,孩子在出生的时候皮肤可以是正常的,在出生6个月到3岁的时候发病,大多数在20岁前疾病进入肿瘤期。
色素性干皮症怎么治疗
1、预防光的辐射。有些婴儿出现这种病症是因为急性光损害,在强烈的日光照射下导致皮肤受损,并且伴随水泡和持久性红斑。所以需要注意小孩生活保养,刚出生的小孩千万防止日光的辐射。
2、注意眼部卫生,患者出现着色性干皮病时,因为眼部的损害,常常表现出畏光、角膜炎、眼角浑浊等病症,所以在生活中需要注意眼部卫生、眼部护理,注意保护眼睛的清洁。
3、保持良好的心理状态,需要在生活上有所调节,注意保持健康的心理状态。
什么是色素性干皮症
1、色素性干皮症为一种少见的常染色体隐性遗传病。其特征为“DNA切除修复系统”的功能缺损或降低,不能有效清除紫外线所致的嘧啶二聚体。
2、临床表现为曝光部位出现皮炎,色素异常改变,皮肤过早老化以及继发皮肤肿瘤。患者常伴有眼和神经系统的症状。
3、可见于各种族人群,以日本人和中东人患病率最高。
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