3月14日,世界著名的天文学和理论物理学家史蒂芬?霍金去世,霍金主要研究领域是宇宙论和黑洞,是现代最伟大的物理学家之一。霍金去世的具体直接原因还不清楚,不过众所周知,他是一名肌肉萎缩性侧索硬化症(渐冻人)患者,这是导致他最终过世的根本原因。
渐冻人,一种比癌症更残忍的绝症
肌萎缩侧索硬化,又叫运动神经元病,是由各种原因导致的运动神经细胞进行性退化,导致对运动、说话、吞咽和呼吸等肌肉活动失去控制。肌肉萎缩退化,身体如同被逐渐冻住一样,最终因呼吸衰竭而死亡,是以“渐冻人”这个形象的称呼就流行开来。渐冻人症被世界卫生组织列为与癌症、艾滋病、白血病、类风湿等并列的5大绝症之一。
由于感觉神经并未受到侵犯,肌萎缩侧索硬化并不影响人的智力、记忆或感觉,随着病情的发展,看着自己身体就像被冰逐渐冻住,今天是左腿或左手,明天是右腿或右手,后天是喉咙,最后连转动一下眼球也做不到。这种每时每刻都处在身体一点点失去知觉的恐慌之中,对病人的心理折磨有时候更甚于身体的折磨。另外,渐冻人的寿命只有2-5年,远远低于很多癌症的生存期。这就为什么说渐冻人是比癌症更残忍的绝症。
渐冻人一定活不久吗?
从目前现有的资料来看,肌萎缩侧索硬化患者发病后,平均存活时间只有3年,大部分在31~43个月期间,只有15%~30%患者能存活5年以上,但是绝大多数不超过10年。寿命长短主要与首发症状、症状持续时间、患者年龄、治疗护理等有关。
但是这不代表百分百的概率,如果有做气管切开并且能够得到精心护理的患者,可活过25年甚至更长。并且,发病早的患者存活时间也会比较长,比如50岁以前发病的患者。
1963年,霍金被诊断为渐冻人症,并且主治的医生认为,他的寿命只剩下2到3年。然而,即使后来全身瘫痪,渐丧失说话能力,霍金依然积极生活,结了两次婚,并育有三个孩子。依然继续继续他的科研工作,出版了解释宇宙、黑洞和大爆炸等天文物理学理论的《时间简史》。一直活到了2018年,存活了55年,享年76岁。
出现哪些症状要警惕渐冻人症?
在我国,渐冻人发病率为4/10万,超过20万渐冻人患者,多见于40岁以后的中老年人。渐冻人早期症状很轻微,易与其他疾病混淆或是被患者忽略,可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等。
之前就有新闻报道过,有个老师,因为在黑板上写字,右手提不起力,一直以为是肩周炎,后来诊疗一直缺乏疗效,病情越来越重,到大医院检查后,发现是渐冻人。
在渐冻人患病初期,还可能出现手无法握筷握笔,走路会无缘无故跌倒,声音莫名沙哑等。随之可出现肢体无力,肌肉萎缩,可能无法行走、进食、穿衣、口齿不清。当呼吸肌受影响时候,可出现呼吸困难。
若是突然出现手脚无力,并且有逐渐加重的趋势,一定要及时去医院就诊,一般通过肌电图、神经传导速度、核磁共振等检查以确定诊断,尽早地给治疗有助于减缓肌肉萎缩的进展。
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