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肾小管酸中毒干燥综合症

来源:医联媒体

肾小管酸中毒干燥综合症是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为肾小管功能障碍和体液酸碱平衡失调。是由于肾小管细胞内H+,K+,NH4+交换功能障碍,导致肾小管酸化功能障碍,进而引起代谢性酸中毒。此外,患者体内存在Na+,K+交换酸中毒和HCO3-排泄障碍,导致肾小管性酸中毒。当患者制酸功能障碍时,肾脏无法排酸,导致体内酸碱平衡失调,出现持续性代谢性酸中毒。

肾小管酸中毒干燥综合症的临床表现主要有多饮、多尿,口渴、脱水等。严重的病例可能出现贫血、智力低下等情况。临床上,常见的检查结果有低钾血症、低氯血症、高氯尿、低尿酸血症等。

治疗肾小管酸中毒干燥综合症主要针对酸中毒和水和电解质平衡失调。首先,要通过补钾和碱的方式来纠正酸中毒。可注射碱性溶液如碳酸氢钠或胰岛素以促进细胞内转运,增加尿液pH值。其次,要适当控制饮水量,避免脱水。

此外,饮食上也需要注意。应限制摄入高含钠、高蛋白质和高磷酸盐的食物,多摄入含高碱性的水果和蔬菜,如苹果、葡萄、柠檬等,以帮助平衡体内酸碱水平。

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