原发性胆汁性肝硬化是一种慢性、进行性胆汁淤积性肝病，主要影响中年女性，确切的发病机制尚不清楚。原发性胆汁肝硬化分期有早期、中期、晚期和终末期。
1.早期：早期分期的特点是患者通常没有症状，肝功能尚未明显受损，可能出现轻度乏力、食欲减退、轻度黄疸等非特异性症状。
2.中期：常表现为进行性的肝脏功能异常，如黄疸、腹水、出血倾向、肝脏体积增大等症状。此时，肝脏生物标记物明显升高，有较为明显的胆汁淤积和肝脏功能受损的表现。
3.晚期：患者肝脏功能进行性下降，出现肝性脑病、失代谢、肝肾综合征等重要内脏功能异常。肝脏生物标记物如胆红素、氨等明显升高，提示重度肝功能受损。
4.终末期：患者肝脏功能严重受损，出现昏迷、快速呼吸、低血压等症状，肝脏生物标记物如胆红素、氨等明显升高，肝组织学检查显示晚期胆汁肝硬化的典型表现。
早期诊断和治疗可以延缓疾病的进展，提高患者的生活质量和生存率。
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