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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
免疫性血小板减少性紫癜是一种常见的血液系统自身免疫性疾病,特征是自发性血小板降低及紫癜表现。从该疾病的定义与发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗方法等方面的分点回答。
1.定义与发病机制:免疫性血小板减少性紫癜是指由于机体免疫系统异常导致免疫攻击自身产生的血小板使血小板数量减少,进而导致出血性疾病。其中IgG型抗体与血小板表面的抗原结合形成抗体-血小板免疫复合物,并被肝脾系统破坏,导致血小板减少。
2.临床表现:典型的症状是皮肤紫癜,主要表现为皮下出血点、瘀斑和瘀点,特别是在四肢、黏膜等易受外界压力的部位。重度或发病急剧者可出现全身瘀点、瘀斑,严重者还可能发生内脏出血。
3.诊断与鉴别诊断:个人病史与体格检查是诊断免疫性血小板减少性紫癜的基础。从排除其他病因出血性疾病开始,临床症状、血小板减少程度和脾脏肿大情况等都有助于诊断。
4.治疗方法:对于轻型病例,无需特殊治疗,观察治疗即可。对于中度和重度病例,可考虑药物治疗,如皮质类固醇、雄激素、免疫抑制剂等。对于疗效不佳的患者,可考虑脾切除术、血浆置换和免疫球蛋白等治疗措施。
患者需要定期复查并遵循医生的建议进行治疗和管理。
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