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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
蚕豆病的病因与遗传有关，它是一种X连锁不完全显性遗传疾病。
正常情况下，人体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶可以保护红细胞免受氧化损伤。而蚕豆病患者由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变，导致该酶活性降低或缺失，使得红细胞在遇到某些特定因素时容易发生氧化损伤，进而引发溶血性贫血。
蚕豆病患者在食用新鲜蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天内，可能出现急性溶血性贫血，表现为黄疸、血红蛋白尿、贫血、发热、呕吐、腹痛等症状。严重者可出现急性肾功能衰竭、休克、心功能不全等并发症，甚至危及生命。
除了蚕豆，某些药物和感染也可能诱发蚕豆病患者发生溶血。因此，蚕豆病患者在日常生活中需要避免食用蚕豆及其制品，慎用可能引起溶血的药物，并注意预防感染。
总之，蚕豆病是一种遗传性疾病，由葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变导致。了解其病因和发病机制有助于患者进行预防和治疗。
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