-
-
李晖 主任医师 南方医科大学南方医院 感染内科
威尔逊氏症，又称肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，主要侵犯肝脏、脑等器官而致病。
威尔逊氏症的致病原因是由于ATP7B基因突变导致铜转运P型ATP酶功能缺陷，引起胆道排铜障碍、血清铜蓝蛋白合成减少及胆道排铜增加，导致铜在体内各脏器尤以肝脏、脑、角膜大量沉积。
威尔逊氏症可发生于任何年龄，通常在儿童和青少年期起病，少数患者在成年期才出现症状。该疾病的临床表现多样，缺乏特异性。其中，肝脏病变是最为严重的表现，会导致肝硬化、肝功能丧失和进行性的肝功能衰竭。神经系统的表现主要包括震颤、肌张力增高、运动不协调和行为异常等症状，而眼部症状则是角膜边缘出现色素环。此外，还有许多其他系统的症状涉及，如贫血、血小板减少、肾脏受累等。
治疗方面，威尔森氏症需要终身遵循，包括药物治疗和饮食治疗。药物治疗主要是采用减轻体内铜负担的药物。而饮食治疗需要限制富含铜元素的食物摄入，如肝脏、海鲜和坚果等。另外，在病情较为严重或合并肝功能损害时，可能需要考虑进行肝移植。
威尔森氏症是一种潜在危险的遗传性疾病，早期诊断定期查血、尿和体检对患者十分重要。及时有效的治疗可以减少病情的恶化，并提高患者的生存率和生活质量。
-
-
南方医科大学中西医结合医院 肝病科
擅长：医疗对慢性肝炎，...
-
-
南方医科大学中西医结合医院 肝病科
擅长：医疗特长：主要从...
-
-
南方医科大学中西医结合医院 肝病科
擅长：主要专业方向为肝...
-
-
茂名市中医院 脾胃肝病一科
擅长：擅长消化道出血，...
-
-
上海市公共卫生临床中心 肝病科
擅长：慢性肝炎的优化治...
-
-
南宁市第四人民医院 肝病科
擅长：各种肝病的西医和...
-
-
九江市中医院 肝病科
擅长：擅长慢性乙肝、慢...
-
-
上海市公共卫生临床中心 肝病科
擅长：擅长慢性乙、丙型...
-
-
老年帕金森氏症
帕金森氏症又名震颤麻痹，一般发病在中老年人身上，其病因不明，是一种常见的中老年神经系统变性疾病。一般会出现震颤、肌强直、减少运动的病症。该病的主要病变在于黑质和纹状体，是中老年人最常见的神经变性疾病。 详细»
-
-
帕金森氏症中医治疗方法
帕金森氏症在中医上称为颤证，多因年老体弱、情志失调、饮食不节、劳逸失当等导致肝肾阴虚，筋脉失养，虚风内动而发病，其治疗方法有中药治疗、针灸、推拿等。1.中药治疗：肝肾阴虚证，可见肢体颤动粗大，程度较重... 详细»
-
-
帕金森氏症早期的症状
帕金森氏症一般指的是帕金森综合征，帕金森病又叫做震颤麻痹，是中老年人神经系统变性的一种常见的疾病。帕金森氏症的主要病变是在人体的纹状体和黑质，主要临床特征为运动减少、肌强直、震颤等。帕金森氏症也是中老... 详细»
-
-
雷诺氏症失眠遇冷的表现
雷诺氏症一般是指雷诺综合征。雷诺综合征患者失眠遇冷的表现比较多，主要包括以下几个方面：1、手脚变冷：在寒冷环境下，患者的手脚会出现明显的冷感，触摸手脚的表面也会感觉冰凉。2、冻疮：在严重的情况下，患者... 详细»
-
-
阿尔茨海默氏症的症状
阿尔茨海默氏症是一种进行性的神经系统疾病，它是老年痴呆的最常见形式。以下是阿尔茨海默氏症的一些常见症状：1.记忆丧失：患者逐渐失去短期记忆，例如忘记最近发生的事件或重要的约会。这一症状是由于大脑中含有... 详细»
公众号
头条号
百家号