淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的肺部疾病,主要影响女性,且常与平滑肌瘤病(LMS)和血管肌脂瘤(IMAL)同时存在。它是一种慢性、进行性、不可治愈的疾病,其特征为肺部多发性囊性病变、平滑肌异常增生以及淋巴管和血管异常。
虽然淋巴管肌瘤病目前无法治愈,但可以通过药物治疗、手术治疗和支持性治疗来控制症状和减缓疾病进展。药物治疗包括针对血管内皮生长因子(VEGF)的靶向药物,如贝伐珠单抗和西地尼布,以及针对孕激素受体的药物,如米非司酮。手术治疗包括肺移植和肺部分切除术。支持性治疗包括氧疗、呼吸康复和对症治疗。
淋巴管肌瘤病的预后因个体差异而异。在一些患者中,疾病进展缓慢,生存期较长;而在另一些患者中,疾病进展迅速,生存期较短。早期诊断和治疗可以改善预后,因此,对于有LAM家族史或有相关症状的患者,应进行定期筛查。
总之,淋巴管肌瘤病虽然是一种不可治愈的疾病,但通过综合治疗可以控制症状、减缓疾病进展,改善患者的生活质量和生存期。
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淋巴管肌瘤病怎么确诊
淋巴管肌瘤病LAM是一种罕见的肺部弥漫性疾病,以肺部薄壁囊性病变、平滑肌细胞增生和淋巴管异常增生为主要特征。好发于生育期的育龄妇女,与体内的雌激素水平相关。以下是淋巴管肌瘤病的常见诊断方法:1、临床表... 详细»
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淋巴管肌瘤病会遗传吗
淋巴管肌瘤病是一种罕见的先天性疾病,通常不会遗传给下一代,因为大多数情况是随机发生的。早期的观察和研究认为,淋巴管肌瘤病是一种非遗传性疾病,与基因遗传无关。尸检和家庭历史研究表明,淋巴管肌瘤病往往是散... 详细»
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肺淋巴管肌瘤病是什么
肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的、原发于肺部的肿瘤性疾病。肺淋巴管肌瘤病是由肺部淋巴管内平滑肌细胞的异常增生引起的。这种疾病通常表现为单侧肺部结节或肿块,也可以是两侧。这个病症的临床症状包括咳嗽、痰中带血、... 详细»
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肺淋巴管肌瘤怎么治疗
肺淋巴管肌瘤可以通过观察治疗、手术切除、放疗、化疗、靶向治疗等方法进行治疗。1.观察治疗:对于一些小的肺淋巴管肌瘤,医生可能会选择采用观察治疗,这意味着医生会定期进行检查,以确保肿瘤没有增长或扩散。如... 详细»
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CT初步诊断为淋巴管肌瘤病
淋巴管肌瘤病是一种罕见的系统性疾病,主要累及女性,特征是肺部纤维化和气胸。CT扫描是一种常用的影像学检查方法,可以显示淋巴结和淋巴管的异常增大和形态学改变。1.肺部表现:CT影像可以显示肺部的病变情况... 详细»