5月龄发作、求医30年未愈，多学科专家组队破案顽固性腹痛“元凶”：胰胆管汇合异常

31岁患者腹痛竟然已经30年！近日，中山大学孙逸仙纪念医院消化内科接诊了一位特殊的患者阿东（化名），他自5个月龄时就开始发作急性胰腺炎，至今31岁期间反复发作。辗转求医30年，这次，阿东终于在中山大学孙逸仙纪念医院多学科协作下找到了总是“肚子痛”的答案：先天性胆管扩张症（CBD）伴胰胆管合流异常（PBM）。对症治疗后，阿东终于可以享受“进食自由”，和未来可能发生的胆管癌变“分道扬镳”，重新融入生活。

没有明显诱因，急性胰腺炎反复发作30年

阿东初因“急性胰腺炎”被收入医院消化内科治疗。入院后，极其复杂的病史引起了消化内科主任王凌云主任医师、练国达主任医师的高度重视：阿东最早发作急性胰腺炎时，还是个5月龄大的婴儿，到如今31岁期间，急性胰腺炎总是不定时地“找上门来”，同时伴有黄疸、结石、感染等复杂情况，严重困扰着他的生长发育以及社会生活，辗转求医30年，始终未能得到彻底解决。

入院后，通过影像及实验室检查发现，阿东这次腹痛入院确实是因为急性胰腺炎，但诱发胰腺炎的常见原因，如胆石性、酒精性、高甘油三脂、暴饮暴食，以及少见的自身免疫性原因等，阿东都不存在。磁共振胰胆管成像（MRCP）可见到阿东的胰头部存在局部扩张的胰管，肝外胆管轻度扩张。

磁共振胰胆管成像（MRCP）所见

究竟为何胰腺炎会反复发作？王凌云主任医师召集开展了全院多学科会诊（MDT），练国达主任医师详细梳理了阿东的就医经历，横跨30年的时间轴在专家团队面前徐徐展开：

阿东5月龄时胰腺炎第一次发作，同时检出“胆管扩张”；5-9岁时，阿东因“急性胰腺炎、胆管扩张合并胆道感染”，多次就诊并行保守治疗；2017-2026年，阿东的胰腺炎反复发作，经保守治疗后症状缓解；2019-2026 年间，阿东多次完善影像学检查，提示胰头部胰管结构改变，考虑先天性发育畸形；2026年3月复查见主胰管胰头部环形迂曲、胆总管轻度扩张，结果提示他的胆总管十二指肠壁内段狭窄，胆囊壁及胆总管增厚伴强化，考虑炎症改变。

放射科李勇主任医师详细分析了患者胰头部胰管畸形，以及胆管扩张情况，考虑到这些异常发现可能与反复胰腺炎有关。肝胆外科何传超副主任医师分析患者的胆胰管畸形，认为可能存在复杂的胰胆管汇合异常情况，建议再次通过造影明确胆胰管汇合情况。胃肠外科杨斌主任医师也在讨论中认可了这一判断。

多次检查无果，微创ERCP揪出罕见畸形病根

2026年6月，练国达主任医师阿东进行了内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）检查。术中发现患者十二指肠主乳头狭小近乎闭塞，无法常规插管，仅副乳头通道通畅，可见胆汁正常排出。医生经副乳头顺利进入胰管造影，仅显示胰管形态，未见胆管显影，随即置入胰管支架。经过支架置入与内科保守治疗，阿东的不适症状快速缓解，顺利出院。

为彻底根治病因，2026年8月阿东再次入院，肝胆外科何传超副主任医师团队再为阿东复查ERCP。据国际权威诊断标准，先天性胆管扩张症大多合并胆胰管合流异常，这也是解释阿东反复胰腺炎的关键。此前多年检查仅能发现胆胰管结构异常，始终无法确诊合流异常，而ERCP是目前确诊该病症的唯一金标准。

本次术中造影清晰探明患者病变结构：主乳头狭窄闭锁、副乳头宽大通畅，胆汁经环形胰管从副乳头排出，胆总管末端汇入环形胰管。结合影像学特征，团队最终确诊患者为D型胆胰管合流异常（PBM）。为了更形象地展示患者的结构异常，肝胆外科陈涛主任医师根据术中情况手绘了一幅示意图，至此，团队彻底揭开了其30年反复腹痛、胰腺炎的根本病因。

手术过程

（a.宽大副乳头开口；b.狭小主乳头开口; c.副乳头插管顺利；d.副乳头可见胆汁涌出；e.经副乳头放置胰管支架后，见大量胆汁样液体排出；f.经副乳头造影，可见环形胰管、远端双胰管，以及胆道系统显影；g.导丝可经环形胰管进入胆管；h.6Fr扩条经环形胰管沿导丝进入胆道，充分造影.）

陈涛主任医师手绘示意图

暗藏癌变隐患，手术根治斩断发病根源

专家介绍，胆胰管合流异常是一种先天性发育畸形，核心问题是胆胰管在十二指肠壁外提前汇合，导致括约肌无法管控胆胰液排泄。胆汁与胰液提前混合，异常激活消化酶，持续刺激管道黏膜，反复诱发胰腺炎、胆道炎症。临床数据显示，该病症患者胰腺炎高发，且存在极高癌变风险。

正常人群胆道肿瘤发病率仅为十万分之二，而PBM患者癌变发病率高达40%，且发病年龄大幅提前15至20年，临床甚至有低龄患儿发病案例。由于胰管分泌压力远高于胆管，高压胰液会持续逆流入胆管，造成胆道黏膜持续损伤、反复增生，逐步从炎症发展为不典型增生，最终可能演变为癌症。

因此临床明确诊断后，团队建议阿东及时手术干预，通过个性化手术矫正畸形、处理病变胆道，既能终结反复胰腺炎发作的痛苦，更能从根源阻断癌变进程。医院肝胆外科团队在陈亚进主任医师、商昌珍主任医师带领下，已开展多例同类根治手术，成功挽救多名存在黏膜重度增生、原位癌前期病变的患者。

针对阿东的复杂病情，团队制定个性化手术方案并顺利完成根治手术。术后病理提示，患者胆道黏膜已出现轻度不典型增生，证实长期炎症已造成癌前病变，及时手术成功阻止了病情恶化。

术后，阿东彻底摆脱了30年反复腹痛、不敢正常进食的困扰，终结了多年辗转求医无果的迷茫，彻底规避了胆道癌变的潜在风险，卸下心理重担，重新回归正常生活。

阿东顺利出院，为团队送来锦旗

（文章图片由医院提供；通讯员：黄睿、刘文琴）