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当朗格汉斯细胞组织细胞增生症突然来袭

来源:医联媒体

一、初次面诊

患者因“颈后部疼痛感,伴左侧旋转活动受限2月”于外院行C2椎体活检,病理:碎骨组织中局部可见少量肥大的组织细胞样细胞,散在淋巴细胞及嗜酸性粒细胞,结合免疫组化(S100(++),CD1a(+),CD68(++),CD34(-),CD21(-),CK(-),Ki-67(1%+)),病变倾向为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。于当地三甲医院会诊提示:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。2021-10-31当地中医院颈椎MR和CT检查提示:枢椎左缘-横突骨质破坏,未除外骨转移瘤可能。2021-11在我院的颈椎MR增强显示:枢椎左侧缘、左侧横突及C2椎体病变,结合临床,符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。CT增强提示:枢椎左缘及左侧横突骨质破坏,考虑恶性肿瘤,建议MRI增强检查。遂2021-12在我科治疗。

询问患者家里是否有人得过这种病,患者问答家里没人得过,突然检查出这个病自己也吓一跳。目前对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诱发因素尚无确切了解。有部分研究给出了一些和儿童发病有相关性的因素,如:父母暴露于某些化学溶剂、家族癌症史、父母有粉尘职业暴露史(包括金属粉尘、花岗岩石粉尘或木屑粉尘)、人种和种族原因、儿童期免疫接种缺乏等。患者说父亲以前在化工厂工作,家住在化工厂旁边。

又询问患者记不记得确诊前大概有什么症状,现在有什么症状。患者思考片刻后回答道有类似头皮屑的头皮剥落,耳后红色的皮疹,有瘙痒,指甲脱落或指甲出现横向褪色凹槽,以为是营养不良。现在有时候会胸痛、胸闷、呼吸困难、感觉疲劳,下巴有疼痛和肿胀、压痛。

二、治疗经过

患者入院后完善三大常规、生化、凝血、MRI、PET/CT、锥体穿刺活检等相关检验检查各项术前检查,明确诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症,多病灶。具有手术指征,未见绝对手术禁忌,予完善术前准备后,于2021-12-24在全麻下行枢椎肿物切除术+颈椎融合固定术,术后给予抗感染,营养支持等对症治疗及相应的理疗及功能锻炼,患者不适症状明显缓解,手术创口愈合情况可,未见其他病情需要继续住院进一步治疗,办理出院。2022-01-18回院完善检查后台,行颈椎+腰椎适形放疗,休息调整一段时间后,2022-2-26开始化疗。

三、治疗效果

患者术后生命体征平稳,食欲尚可,体重稍减轻,按时服药。出院时一般情况良好,未诉特殊不适,无头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应。患者信任配合定期回院进行化疗,病情稳定,化疗效果良好,化疗期间精神可,睡眠良好,生命体征平稳。定期复查MRI提示恢复良好。患者治疗全程始终保持乐观、积极、向上的生活态度,积极配合,互相合作,使得治疗过程顺利进行,患者对治疗效果甚是满意。

治疗费用:

手术费:18000-20000;

检查费:6000-7000;

住院费:600-700;

医保报销比例:根据医保类型而定。

四、注意事项

1.鼓励患者配合治疗,增强信心,克服治疗中的不良反应。加强与病人及家属的沟通。向患者及家属讲述疾病的相关知识及化疗可能引起的不良反应,及相关应对知识。指导间歇期定期复查血常规和肝肾功能,按时服药,有不适,随时就诊。

2.注意休息,劳逸结合,加强营养。保持乐观、积极、向上的生活态度。做到不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

3.预防感染:在化疗期间如果免疫功能下降,需要注意预防感染。保持清洁尤其保持会阴、肛门周围部位的清洁。保持大便通畅:防止便秘损伤肠黏膜,引发感染。注意饮食卫生:不吃生冷、隔夜的食物,餐具要充分消毒杀菌。加强口腔护理:饭后多漱口,避免口腔疾病造成感染。

五、个人感悟

患者信任交托,从手术到化疗,互相配合,效果良好,病情稳定。朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。朗格汉斯组织细胞增生症的临床表现较为多样化,按照受累器官多少可分为单系统受累和多系统受累。不同类别的治疗和预后不同,可根据分组和治疗反应选择不同治疗方案。根据该患者的活检结果和MRI提出手术+化疗方案,治疗效果显著。随着朗格汉斯组织细胞增生症的治疗方案在不断进步,目前治疗正在实现从化疗向免疫治疗及基因靶向治疗的不断发展中。

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