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蚕豆病基因

潘琳莉
潘琳莉 副主任医师

聊城市第二人民医院 血液病科

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蚕豆病是一种遗传基因突变导致的疾病,致病基因位于x染色体上,蚕豆病患者体内缺乏葡萄糖六磷酸脱氢酶或活性降低引起的溶血性疾病。

我国南方农村地区多见,多发生于每年3~5月间蚕豆成熟的季节。儿童多见,多在食用蚕豆几小时或数天内脏发作,以急性发作的血管内溶血为主要特点,可以出现腹痛,四肢酸痛,血红蛋白尿,黄疸,贫血等症状,长期发作可出现肝脾肿大。目前没有根治办法,发作时可少量输血,保持水电解质平衡,避免食用蚕豆或接触其它诱因最关键。

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潘琳莉 副主任医师

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