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g6bd缺乏是什么意思

王相立
王相立 副主任医师

朝阳市中心医院 急诊内科

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G6PD缺乏症也称蚕豆病,是遗传性葡萄糖~6~磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病症。而主要原因是G6PD基因突变,致使该酶活性降低,而红细胞不能抵抗氧化损伤而引起破坏,致使溶血性贫血。

和其它溶血贫血基本相同,多发生于新生儿黄疸、及蚕豆病和药物性溶血情况。一旦发病处理不及时,可引起肝肾或者心衰,少数新生儿患者会引发脑部损害引起智力低下。

其特点呈不完全显性遗传,有些患者携带显性遗传基因但是没有临床症状,是不显性遗传因素,还需做好筛查诊断;尤其孕妇要做好防治工作,同时要禁食蚕豆及蚕豆加工品、金银花、川莲、牛黄、腊梅花等都需要禁忌。

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王相立
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