高苯丙氨酸血症怎么办

病情描述：孩子生下来还没有半年，他长大的时候总觉得哪里怪怪的，就是感觉反应很慢，然后我们去医院做检查，说是孩子有那个高苯丙氨酸血症，还说这样的病有可能导致先天性的痴呆症，高苯丙氨酸血症怎么办？

医生回答 (2)

王超 主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院三级甲等

病情分析：

现在所说的高苯丙氨酸血症，按照临床的角度来说，可以理解为以下几个方面的因素，第1个就是先天发育的问题，因为这种小孩子出现发病率是比较高的，一般来说在成年以后这种苯丙氨酸代谢功能会慢慢的恢复，所以并不需要去过多的紧张。现在刚出生的小孩子就是用饮食来控制，减少一些高苯丙氨酸的食物就可以。
赵兴超 主治医师
山东省莘县人民医院二级甲等

病情分析：

根据血浆酪氨酸水平的异常，可以区分轻度和重度高苯丙氨酸血症。在正常饮食条件下，血浆产品的浓度低于8~10毫克/分升。对于严重病例，目前建议采用饮食疗法将苯丙氨酸浓度控制在< 6毫克/分升。治疗方法与典型的PKU相同。饮食疗法可以纠正异常的血浆苯丙氨酸水平。除了饮食疗法，左旋多巴、卡比多巴、5~羟基色氨酸和四氢生物蝶呤也被用作早产的替代疗法。

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