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肾上脑白质营养不良是什么

肾上腺白质营养不良 营养不良
主讲专家
欧阳学认
欧阳学认 主治医师

广东医科大学顺德妇女儿童医院 儿科

简介:发热、咳嗽、哮喘、腹泻、厌食、过敏性紫癜、肾炎肾病等小儿常见疾病。
视频内容

肾上脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍遗传病。

本病多在儿童时期发病,大多数为男孩,具有家族遗传性,脑部损害、睾丸、肾上腺侵害较重,病程缓慢进展。早期可出现神经系统障碍,如傻笑、易激、性格改变,晚期可出现偏瘫、四肢瘫痪、耳聋失明等。行头颅CT或MRI检查可见两侧脑室三角区周围白质大片对称低密度影,小脑、脑干等部位也可受累。

该病可应用糖皮质激素替代疗法治疗,但已出现神经系统症状的患者,不能阻止病情恶化。多数已出现神经症状的患者,可在短期内出现生命危险。

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