系统性硬皮病的简称就是硬皮病,这是内科的一种疾病,该疾病属于全身性自身免疫病,在现如今的发病率很高。系统性硬皮病主要的发病人群是女性,患病后会对患者的生活质量和身体健康都会带来一定的影响,因此需要加强对于该疾病的重视。
患有系统性硬皮病有着非常丰富的症状,部分患者发病后的首发症状是雷诺现象、胃肠道功能紊乱和呼吸系统症状。系统性硬皮病的患者在发病之前还会出现体重下降、食欲减退以及不规则发热等情况。
系统性硬皮病的发病一般是从手部开始的,患者的上胸部和肩部还会有紧绷感,在抬头的时候患者能够明显的感觉到皮肤的紧绷。受累的皮肤会有色素沉着,会向心性扩展。消化道受累是系统性硬皮病最常见损害,病情严重的患者则会出现水肿、心悸、胸闷以及气短等症状,对患者的健康影响极大。
发现患有了系统性硬皮病需要重视起来,积极的到医院进行检查,目前检查该疾病的常见方法有免疫学检测、实验室检查、CT检查、心导管检查以及肺功能检查等。诊断系统性硬皮病需要与肾源系统性纤维化、硬肿病、嗜酸性筋膜炎等疾病相鉴别。
诊断系统性硬皮病后还需要明确这个疾病的发病原因,医学上认为引发系统性硬皮病产生的最主要的因素就是遗传,该疾病的遗传性不是按经典孟德尔规律遗传。此外,环境的因素以及化学制品的刺激等原因也会导致系统性硬皮病出现。
目前治疗系统性硬皮病并无特效的方法,免疫抑制治疗和糖皮质激素治疗是最常见的,这两种药物可以合并应用。最新的治疗系统性硬皮病的方法是外周造血干细胞移植治疗,虽然这类治疗方法取得了一定的疗效,但是该治疗方法治疗费用昂贵,并不会被广泛采纳。
对于系统性硬皮病这类疾病来说积极的预防是格外重要的,要注意气温的变化,避免寒冷,不要吸烟和饮酒,也不要给自己太大的心理压力。注意进食容易吸收的食物,用餐之后不要立即躺平,适当的进行体育锻炼,尽量避免感冒。养成良好的个人卫生习惯,贴身的衣服需要勤换洗,这样才能够降低系统性硬皮病产生的机率。
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