系统性淀粉样变是人体的正常组织出现淀粉样蛋白质沉积的疾病,要知道这种蛋白质沉积在人体全身各个细胞之后,就会破坏细胞以及器官的正常生理功能。系统性淀粉样变性经常会累及到人体的消化系统,呼吸系统,神经系统,从而让大家出现严重的临床表现。让我们来共同了解一下什么叫系统性淀粉样变性。
系统性淀粉样变性的时候,人体的全身各个组织跟器官均会产生淀粉样蛋白的沉积,但是对于某些患者而言,这种蛋白质的沉积仅仅在局部。系统性淀粉样变性往往容易发生于年纪在40岁以上的中老年人群中,当这种淀粉样蛋白质沉积于人体的不同器官时,所表现出来的临床症状也是不一样的。对于病情比较轻微的患者并不会出现特异性的临床症状,主要就是患者会出现莫名其妙的体重减轻,总是感觉很疲乏。
如果淀粉样蛋白质沉积在人体的循环系统的时候,就会让血管中的基底膜增厚,导致血管的管腔变窄。这个时候很多患者就会表现出心率失常,心绞痛的症状或者猝死出现。如果这种疾病累及消化道的时候,就会导致人体从口腔开始,直到肛门的部位全部有淀粉样蛋白质的沉积。包括人体的肝脏跟胰腺都会出现这种疾病,这样的话就会大大的影响了人体的消化功能,让大家出现消化不良的症状。大家在伸舌头的时候经常会有吐词不清的情况,在晚上睡觉的时候,很多患者都会出现舌后坠的情况,从而让舌头堵塞住气道,让大家发出鼾声或者出现呼吸困难的情况。
系统性淀粉样变性在治疗的时候主要的原则就是想尽一切办法来预防淀粉样物质在人体的沉积。大家可以使用秋水仙碱来保护肾脏的功能,让肾脏免受损害,还可以使用一些细胞毒性的药物来抑制人体内浆细胞的生长,不过这种治疗方法的效果并不太好。如果淀粉样物质已经将肝脏全部损害的话,就可以通过肝脏移植来解决这个问题。如果淀粉样变性完全累及心脏的时候,那么可以通过化疗或者心脏移植的方法来治疗这种疾病。
系统性淀粉样变性是一个很少见的疾病,但是当这个疾病发生在人体的时候,就会让大家感觉到非常的难受。近些年来,随着一些新兴药物的出现以及临床检测手段的发展,对于系统性淀粉样变性的治疗已经取得了很大的进步,所以各位患者也不要灰心。
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