骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一种慢性恶性肿瘤，其表现为髓系细胞的一系或者多系的过度异常增殖，会引起血栓栓塞、骨髓纤维化，患者甚至会出现转化为急性白血病的趋势。随着干扰素的临床研究有了新的进展，特别是长效干扰素广泛应用，骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者的临床症状减轻，还降低驱动基因突变比例，临床上更加重视这种药物的使用。
近日，天津医科大学第二医院血液内科白洁 主任医师，携手全国健康节目金牌主持人林欣，在医联媒体直播间与广大网友深入探讨有关于骨髓增殖性肿瘤（MPN）的治疗问题，这次直播旨在为广大患者和关心健康的朋友们提供最新的治疗信息与希望。
干扰素是骨髓增殖性肿瘤治疗一线药物
早在几十年前，干扰素就已经应用于骨髓增殖性肿瘤的治疗当中，不过由于早期缺乏权威的指导，让其使用受到很多限制。近几年的临床研究发现，干扰素对于骨髓增殖性肿瘤具备潜在的疾病改善效果，对于多种类型的骨髓增殖性肿瘤都有着不错的疗效，因此逐渐获得医疗界的更多认可，如今已经作为治疗MPN的一线药物来使用。
目前，血液肿瘤临床应用主要是IFN-α干扰素为主，它通过激活JAK-STAT信号通路在抗病、抗肿瘤及免疫调节中发挥作用。白洁主任医师提醒，α干扰素根据不同的亚型，可以分为以下两类：
IFN α-2a：变异细胞来源，氨基酸数目为165个，中和抗体产生率为20.2%
IFN α-2b：正常白细胞来源，天然干扰素，氨基酸数目为165个，中和抗体产生率为6.9%
中和抗体产生率越高，意味着导致药物免疫原性升高，治疗效果降低。所以，α-2b亚型要相较于α-2a亚型，免疫原性更低，反应较少，疗效更显著。
α干扰素治疗骨髓增殖性肿瘤有什么优势
IFN-α干扰素是治疗真红性细胞增多症PV、原发性血小板增多症ET、早期原发性骨髓纤维化PMF的传统药物，它不仅能够起到抑制细胞增殖的作用，同时还可以调节刺激血小板生成的细胞因子的表达，让患者增高的白细胞降低，原来增高的红细胞恢复到正常水平。IFN-α干扰素能对STAT通路影响，调节TFG-β的产生，减少胶原蛋白形成，减少骨髓中纤维化的转变。
此外，IFN-α干扰素能抑制血管生成，还可调节先天免疫，并促进肿瘤特异性T细胞、B细胞免疫，增强T细胞毒性功能和B细胞应答，刺激免疫记忆，从而提高患者的免疫力，帮助促进机体内肿瘤细胞的清除。白洁主任医师总结，IFN-α干扰素虽然不是纯靶向治疗，但是它的靶向机制非常明确，医生控制好用药量，患者不良反应也会大大减少。
提高生存率 MPN患者自我管理也很重要
在直播期间，白洁主任医师通过案例分析，明确的指出目前骨髓增殖性肿瘤暂时还不无法根治，但是能够做到阶段性的临床缓解，让患者过上普通正常人的生活。除了常规的药物治疗之外，患者还需要从生活上做好自我管理，通过这种综合性的手段来延长疗效，提高生活质量。
1、定期进行MPN-10自测，了解自身疾病的进展情况
2、多吃高蛋白、高热量的食物，提高自身抵抗力，禁烟酒、忌使用刺激性食物
3、规律锻炼，做好身材管理，膳食和体力活动平衡，保持适当的体重
4、治疗期间保持乐观心态，如出现情绪低落、睡眠改变等情况，及时跟医生沟通
长效干扰素可以有效治疗真红血小板增多症、早期的骨髓纤维化，帮助诱导缓解，降低基因的负荷。另外，患者在治疗期间需要定期查基因，主治医生通过负荷的监测评估治疗效果，并且预测疾病的进展，制定下一步的治疗方案。只有患者和医生相互配合好，通过合理的治疗管理，才能避免并发症的发生，让患者受益。
查看直播回放：治疗骨髓增殖性肿瘤，长效干扰素发挥优势
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