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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
G6PD缺乏，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，俗称蚕豆病，是一种遗传性溶血性疾病。当这种酶缺乏时，红细胞的抗氧化能力会下降，导致在某些触发因素下，如食用蚕豆或接触某些药物，红细胞容易被破坏，从而引发黄疸。
1.蚕豆病黄疸的触发因素多样，除了蚕豆，还包括某些药物、感染等，这些都能导致红细胞膜破坏，释放出血红蛋白，进而形成黄疸。
2.G6PD缺乏导致的黄疸属于溶血性黄疸，其治疗首先要去除诱因，如停止食用蚕豆、避免接触诱发溶血的药物等。
3.在治疗过程中，需要保护红细胞膜，防止进一步溶血。可能会使用糖皮质激素等药物来达到这一目的。
4.对于严重溶血导致的贫血，可能需要进行输血治疗，以迅速改善贫血症状。
5.黄疸本身的治疗包括光疗如蓝光照射以及药物治疗如使用白蛋白等，以促进胆红素的排泄，减轻黄疸症状。
总之，G6PD缺乏导致的蚕豆病黄疸是一种复杂的溶血性疾病，需要针对诱因和症状进行综合治疗。
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