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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
嗜血症是一种罕见的遗传性疾病，也被称为血红质沉积症。患者患上嗜血症会导致血液中出现大量红细胞分解产物及铁离子，使得组织器官内出现铁负荷过高，导致多种组织器官受损。
嗜血症的致病基因位于X染色体上，因此主要由男性携带者遗传。女性患者多数是由于母亲是携带者而父亲患有嗜血症所导致。嗜血症主要包括两种类型：一种是缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的遗传性遗传型，另一种是缺乏血红素合成中间体酶的遗传性遗传型。
患有嗜血症的病患主要表现为溶血性贫血，即血液中的红细胞因为受损或过度分解而导致贫血。同时，患者还会出现黄疸、脾脏肿大和胆红素尿等症状。在严重情况下，嗜血症还会导致肝脏受损、心衰和肾衰竭，严重影响患者的生命质量。
治疗嗜血症主要是针对缺陷的酶进行替代治疗、及时预防和处理溶血性危机，并且避免引起病发的诱发因素。
目前，嗜血症虽然无法完全治愈，但随着医学的不断发展，对于嗜血症的诊断和治疗也有了很大的进步。通过及时的干预和治疗，可以有效地延长患者的寿命并改善生活质量。对于家庭历史中患有嗜血症的家庭，更应当通过遗传咨询的方式，尽可能地减少下一代发生该病的概率。
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