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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
嗜血症,又称为血液病,是一种罕见的遗传性疾病,是严重的病。主要表现为骨髓粒细胞功能异常,免疫系统失调,导致患者因为免疫功能下降易受感染,也易出现出血症状。嗜血症分为原发性和继发性两种,原发性嗜血症是由先天遗传性基因突变导致的,而继发性嗜血症则是由于感染、药物反应等外界因素引起的。嗜血症病症从婴幼儿期即可发病,严重影响患者的生活和健康。
有关嗜血症的症状,主要包括感染、出血和贫血。患者容易反复发生各种类型的感染,由于免疫系统功能失调,抵抗力下降,常需长期服用抗生素来控制感染。部分患者还会出现易出血的症状,如鼻衄、牙龈出血、皮下淤血等。贫血是因为骨髓粒细胞功能异常,无法正常产生血液细胞,导致血红蛋白水平下降,出现贫血症状。总的来说,嗜血症严重影响患者的生活质量,需要长期的治疗和护理。
对于嗜血症的治疗,目前主要采用药物治疗和骨髓移植。药物治疗的主要目的是控制感染,减轻症状,提高患者的生活质量。而骨髓移植则是治疗嗜血症的有效方法,通过替换患者异常的骨髓干细胞,恢复正常的免疫和造血功能。但是,骨髓移植手术风险较大,需要非常严格的配型和免疫抑制治疗,手术后也需要长期的恢复和免疫抑制治疗。
综上所述,嗜血症是一种严重的遗传性疾病,严重影响患者的生活和健康,需要长期的治疗和护理。患者和家属需要密切配合医生治疗,积极调整生活方式和饮食习惯,以提高生活质量。同时,也需要社会和家庭的关心和支持,为患者创造良好的治疗环境和氛围。
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