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6.25kg小生命重焕“声”机:多学科联合为罕见病患儿植入人工耳蜗

指导专家:中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科副主任 杨海弟 教授

“开机了,效果不错,1岁的晴晴能听见了!”晴晴因罕见努南综合征陷入无声世界,合并的多重心脏重症与仅 6.25kg 的孱弱身躯,让人工耳蜗植入手术成为许多团队不敢触碰的禁区。在父母抱着最后一丝希望辗转求医时,中山大学孙逸仙纪念医院杨海弟教授团队挺身而出,联合多学科专家定制生命护航方案,以 40 分钟毫米级精准操作完成人工耳蜗植入,术中出血不足 5 毫升,为这个曾徘徊在生死边缘的小生命劈开一条通往有声世界的通道。如今晴晴各项指标稳定,人工耳蜗于近日顺利开机,小小的步伐迈入了有声的世界。

晴晴自出生起就被一层无形的屏障笼罩:她患有罕见的努南综合征,不仅阻碍了生长发育,更夺走了她聆听世界的权利——双耳极重度感音神经性耳聋让她与有声世界彻底隔绝。雪上加霜的是,她还合并了肥厚型梗阻性心肌病、房间隔缺损,曾接受动脉导管未闭封堵术,长期依靠药物维持心率稳定。​

对先天性听障儿童来说,在语言发育关键期植入人工耳蜗,是避免 “因聋致哑” 的唯一机会。而晴晴的体重仅有6.25kg,远低于1岁孩子的标准体重(约 10kg)。这个发育迟缓的小生命,身体像易碎的琉璃,对手术和麻醉的耐受性极差。围术期哪怕一丝微小的疏忽,都可能触发致命危机。

“风险太高,不建议手术”成了晴晴父母求医路上最常听到的结论,抱着“哪怕只有 1% 的机会也要试”的信念,晴晴父母找到了中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科杨海弟教授。面对晴晴复杂的病情和高风险的手术,杨海弟教授团队迅速组建多学科攻坚组,为这个小生命量身定制精密的临床方案。

儿科廖雄宇主治医师全程把控心脏“晴雨表”,围术期细致评估心脏功能排除手术禁忌,术后更时刻守护心率稳定;麻醉科曹林主任医师带领纪风涛副主任医师、张雪荣主治医师和林泽彬住院医师组成 “生命监护队”,避开增强心肌收缩力、加快心率的药物,精准调控麻醉细节,严防心脏不良事件;耳鼻喉科杨海弟教授团队为晴晴设计了耳后3厘米C型微小切口,全程避免肾上腺素使用,把手术创伤降到最低。围术期里,庞嘉祺副主任医师、刘美妤住院医师等团队成员轮流守护,细致监测晴晴的精神状态、心率、体温和伤口情况,为术后恢复筑牢防线。​

手术当天,麻醉团队像守护精密仪器般紧盯晴晴的生命体征,每一项数据的波动都牵动着所有人的心;杨海弟教授以毫米级的精准操作,仅用 40 分钟就完成电极植入,远低于国内 1.5 小时的平均手术时间,术中出血不到 5 毫升。当术中监测显示 “电极反应良好” 时,大家悬着的心终于落了地——晴晴离有声世界又近了一大步。​

术后晴晴恢复顺利,各项指标趋于稳定。术后一个月,晴晴回到医院顺利开机,这场跨越生命禁区的手术,为她推开了通往有声世界的大门。​

人工耳蜗集采政策让更多听障家庭看到希望,而多学科协作的技术突破则为特殊患儿保驾护航。“每个生命都值得被听见,” 杨海弟教授指出,“这正是我们不断挑战医学边界的意义。”​

手术中

晴晴恢复良好,顺利出院

【专家简介】

杨海弟

主任医师、博士生导师、博士后合作导师

现任我院耳鼻喉科副主任,研究生科副科长

专业特长:广东省杰出青年医学人才,擅长耳鼻喉疑难疾病诊疗,耳聋基础及临床研究,耳內镜微创外科及耳神经显微外科,听觉植入,耳鸣眩晕等。

社会任职:广东省临床医学学会耳内镜专业委员会主任委员 、广东省基层医药学会耳鼻咽喉头颈内镜专业委员会主任委员、广东省医师协会听力言语与认知专业委员会主任委员、广东省医学会耳鼻喉分会常委、中国中西医结合耳内镜专业委员会副主任委员等。

学术成就:目前发表高水平论文50余篇,10分以上2篇,获得国家自然科学基金、省部级基金资助等10余项基金。 主编人卫版《耳内镜解剖及手术技巧》、《漫画耳鸣》、《漫话耳蜗》《诊断听力学》教材副主编等。

出诊安排:北院区(周四上午),南院区(周一下午),花都院区(周五下午)。

(通讯员:黄睿、刘文琴、房诗婷)

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