子宫肌瘤本是女性常见良性疾病，38岁的王女士（化名）却因为子宫肌瘤屡屡心慌。来到中山大学孙逸仙纪念医院就诊后才得知，原来她患上了罕见疾病——心房内平滑肌瘤病。肌瘤从盆腔的子宫，顺着血管一路延伸入心脏，每分每秒随着心脏一起跳动。如果不进行治疗，瘤栓继续长大，可能导致阻塞、脱落、猝死的风险。
为保证王女士的生命安全，该院妇科肿瘤专科周晖副教授牵头，由妇科肿瘤专科、心血管外科、麻醉科、泌尿外科等专家开展多学科会诊，为王女士制定了完善的治疗方案。2022年3月26日，专家团队为王女士实施手术切除了盆腔肿瘤及卵巢，术后经过内分泌治疗，心脏瘤栓缩小一半，肺动脉血栓缓解、心悸症状消失，既避免进行开胸手术，也控制住了病情，实现了“小手术治大病”的心愿。
子宫肌瘤如“毒蛇”般钻进心脏，随时威胁生命！
据王女士回忆，自己在数年前曾因为子宫肌瘤接受过子宫肌瘤剔除术。但两个月前，在当地医院进行复查时，CT提示子宫肌瘤长入了盆腔血管里。带着忐忑的心情，王女士在丈夫的陪伴下转诊到中山大学孙逸仙纪念医院妇科肿瘤专科门诊。
周晖副教授接诊了王女士，CT检查提示来源子宫的肿瘤不仅侵犯盆腔血管，还宛如一条“毒蛇”，顺着血管进入下腔静脉，最终伸进了最重要的器官——心脏！
周晖副教授介绍，王女士心房内的瘤栓长达5厘米，随着心脏跳动不时探入心室，在超声监测下，心脏内巨大的瘤栓就如正在倒计时的“炸弹”，时刻威胁着王女士的生命。
经检查，王女士被初步诊断为“心房内平滑肌瘤病”，这是一种罕见的、特殊类型的平滑肌肿瘤，病灶生长范围可超出子宫，延伸至髂内静脉，经盆腔内静脉延伸至下腔静脉，侵入右心房、右心室而累及心脏，严重可引起肺动脉栓塞，威胁患者生命。由于病变弥漫，疾病罕见，手术困难，诊疗难度极大。
多学科专家联手，以最小损伤解决大难题
为了制定合适的诊疗方案，周晖副教授牵头开展了多学科会诊。 该院妇科肿瘤专科学科带头人林仲秋教授、科主任张丙忠教授、周晖副教授、卢淮武副教授，心血管外科黄楷副教授、梁石副教授，麻醉科二科副主任纪风涛副教授，泌尿外科赖义明主治医师等多位专家结合展开全方位的分析和讨论。
波及心房的血管内平滑肌瘤病这一罕见疾病，国内外传统治疗方法是盆腔手术、胸腔手术同时或分次进行，手术创伤及风险极大，花费高。专家团队结合国际上最新的研究进展、医院丰富的诊疗经验和先进的技术手段，为王女士制定了更为周全的诊疗计划：
第一，“治标先治本”，联合治疗阻断肿瘤生长。血管内平滑肌瘤病多见于育龄期和围绝期女性，是因为卵巢产生的雌激素和孕激素会刺激肿瘤生长。阻断激素后，有望肿瘤缩小、退出心房。因此术前先给予GnRHa治疗，手术切除盆腔肿瘤和双侧卵巢，术后使用来曲唑控制肿瘤。
第二，外科助力、制定血管内肿瘤方案。心血管外科团队曾经成功实施肝癌癌栓深入心房的开胸取栓术，有成功的手术经验。黄楷副教授曾经成功管理过静脉血管内平滑肌瘤病的患者，他表示，在切除卵巢、阻断性激素刺激后，患者血管内的瘤栓有可能缩小。因此，专家团队一致认为，一期手术先行切除盆腔肿瘤及卵巢，密切监测心房瘤栓变化，必要时再考虑行二期手术切除血管或心脏内瘤栓。
第三，切除盆腔肿瘤。根据影像学和查体结果，肿瘤广泛侵犯宫旁及盆腔组织。由妇科肿瘤专科林仲秋教授、周晖副教授、凌小婷主治医师等优秀手术医师实施手术，确保切除盆腔肿瘤。解除肿瘤压迫后，请泌尿外科赖义明主治医师放置输尿管导管，避免术后肾积水。
第四，术中超声动态监测瘤栓，体外循环机及ECMO机器随时待命，确保手术安全。麻醉科纪风涛副教授通过术中动态食管内超声监测心房内瘤栓变化，心血管外科梁石副教授准备好开胸手术，体外循环机及ECMO机器在手术室待命，应对任何意外变化。输血科赵祎莉主任作好充分的血源准备。
术后心房肿瘤缩小一半，免去“开胸”之苦
2022年3月26日，经过周全的术前准备及术中多学科监护，专家团队成功为王女士实施手术，切除盆腔肿瘤，并保证了泌尿系统的完整。手术过程顺利，出血少，心房内肿瘤稳定无脱落。
术后第一天王女士恢复良好，但第二天出现心悸、头晕，通过CTPA发现肺栓塞。此时一个疑问摆在专家团队面前：导致栓塞的究竟是瘤栓还是血栓？如果是瘤栓，意味着肿瘤开始脱落，患者需尽快完成手术；如果是血栓，那么通过抗凝治疗即可，暂时不需要开胸手术。
鉴于王女士病情特殊性，医院再次组织全院大会诊。专家团队通过研究后认为，王女士属于血栓高危人群，存在血栓导致肺梗的可能，可以暂时密切观察。因此王女士在心血管外科接受了抗凝治疗，一周后复查CT提示，肺栓塞已经完全消失，证明这确实是血栓，心房内肿瘤依然稳定。
术后一个月，王女士已经恢复正常活动，通过CT和心脏超声检查提示，心房内肿瘤稳定，已经缩小将近一半。今后王女士需要长期服用来曲唑控制肿瘤，密切复查。“感谢你们的医者仁心和救命之恩！”出院前，王女士及家人对医护团队表达了感谢。
“我院妇科肿瘤专科作为国内顶尖的妇科肿瘤专科，被很多患者视为最后一线希望。多年来我们接诊了大量的重症、难症、疑症，累积了丰富的诊治经验。”周晖副教授表示，在学科带头人林仲秋教授的带领下，专科全心全意为患者诊治，攻克无数难题。此次王女士罹患的心房内平滑肌瘤病在全世界尚属罕见，但在该专科也已有过成功治疗的先例。
凌小婷医生介绍，针对这类心房内平滑肌瘤病，可采用药物及手术切除原发病灶及双卵巢的联合治疗新方案，阻断性激素对肿瘤的刺激，术后采取来曲唑长期控制肿瘤、降低复发风险，同时密切观察血管及心脏内瘤栓的变化，这样就能避免同期开胸手术的巨大创伤。
“王女士的心房瘤栓之大、盆腔肿瘤之复杂，前所未见。这次之所以能够成功诊治，最重要的因素是我院作为创新型研究型医院，对新技术、新手段的掌握和研究，再加上多学科密切合作，方能取得最佳治疗效果。”周晖副教授说道。
妇科肿瘤专科团队为王女士切除盆腔肿瘤
术中经食管心脏超声监测
麻醉科、心血管外科专家全程术中监测
（通讯员：张阳、凌小婷、黄睿）
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