小乐（化名）1年前就开始出现皮肤黄染，开始家长只当是孩子贫血并没有十分注意，直到孩子眼白逐渐变黄，这才赶紧带孩子到医院治疗。医生发现小乐不仅眼白、皮肤变得得金灿灿的，肚子也涨得鼓鼓的。
立即完善了相关检查后，发现肝功能指标明显升高，腹部彩超也提示存在肝硬化，脾脏甚至肿大到进入了骨盆。考虑患儿年龄小，不排除遗传代谢病的可能，因此同步完善了基因检测，很快结果出来了：
糖原贮积症IV型 ——这就是小乐变身“小黄人”的罪魁祸首！
小乐肝功能持续恶化，同时继发了严重感染，病情迅速加重引发了持续呕血。
绝望的父母赶紧带着小乐来到中山三院就诊，经过肝移植科和儿科ICU的联合评估，一致认为：小乐病情危重，已经进展为急性肝衰竭，肝移植手术是挽救生命的唯一选择！
小乐病情危重，生命体征极其不稳定，再加上等待肝源也需要一定的时间。因此，为保证肝移植手术能够顺利进行，小乐先行收入儿科ICU住院治疗。
难以控制的消化道出血
小乐消化道出血难以控制，胃管引流血性内容物达150ml之多，并每日排数次暗红色柏油样便，血红蛋白最低下降至35g/L，考虑原因为肝硬化食管胃底静脉曲张，因患儿年龄小，病情不适宜行介入或内镜下止血，因此予以持续禁食、胃肠减压，药物抑酸止血，多次输注红细胞纠正贫血等治疗。
治疗前（中重度黄染，嗜睡状态）
危机四伏的肝性脑病
小乐入院时即有精神烦躁，哭闹难以安抚的肝性脑病前期症状，后逐渐发展为嗜睡状态，虽然予以积极控制原发病——急性肝衰竭，包括输注新鲜冰冻血浆改善凝血功能，抗感染，护肝利胆，降血氨、降颅压等，病情仍持续进展，很快出现了抽搐症状，发作时双下肢抖动、僵直，双眼向右侧倾斜凝视，牙关紧闭，治疗上立即予保护性气管插管接呼吸机辅助通气，止惊，加强脱水、积极血浆置换、血液滤过等。
血浆置换中
“黄橙橙”的血浆置换废液
经过了儿科ICU一系列精细有序的治疗，小乐消化道出血停止，逐渐恢复流质饮食；神志转清，拔除了气管插管，小乐逐渐恢复了活力，在病房里开心的和医生护士玩起了玩具。
治疗后（神志清楚，可流质饮食）
好消息相继传来。在肝移植团队的努力下，小乐的肝源也准备就绪，肝移植手术蓄势待发。小乐目前生命体征稳定，耐受手术能力可，在儿科ICU医护团队的护送下，小乐转至肝移植ICU行肝移植手术。
关于急性肝衰竭
问：急性肝衰竭的原因有哪些？
答：儿童急性肝衰竭的病因随患儿年龄、所处环境等有所差异，但实际病例中，有31%-47%病因最终无法明确。病因大致可分为以下6类：
感染：病毒性肝炎、巨细胞病毒感染、EB病毒感染、肠道病毒感染、结核感染等；
药物及毒物：对乙酰氨基酚中毒、丙戊酸钠中毒、异烟肼中毒、农药中毒等；
免疫：自身免疫性肝炎等；
遗传代谢性疾病：肝豆状核变性、糖原贮积症、半乳糖血症、酪氨酸血症等；
血管源性：休克、循环衰竭、布-加综合征等；
血液/肿瘤性疾病：嗜血细胞综合征等
问：急性肝衰竭有哪些症状？
答：儿童，尤其是婴幼儿的临床表现多无特异性，可仅表现为精神反应弱、喂养困难、生长停滞；年长儿可出现胃肠道症状，如恶心、缺乏食欲等，随即出现黄疸。此外，还会出现腹胀、肝脾增大、四肢水肿等。
问：急性肝衰竭都需要做肝移植吗？
答：急性肝衰竭是最为严重的致死性疾病之一，病死率高达50%-70%。一旦确诊，需要尽快进入重症监护室，针对并发症支持治疗，可以减少死亡率。
一般情况下，当儿童为终末期肝病且存活时间短于1年，或生活质量严重受损，出现代谢异常、凝血功能障碍、门静脉高压、肝性脑病，可考虑进行肝移植手术。
目前小乐肝移植手术顺利完成，肝功能指标明显好转，病情平稳已出院。
指导专家：
黎雅婷
中山三院儿科ICU主任
天河院区门诊：周二下午（儿科）、周四下午（过敏科）
儿科重症监护室 专科介绍
中山大学附属第三医院儿科重症监护室是广东省高水平临床重点学科，本专科特色突出，依托医院肝病大学科群、国家区域脑病中心、免疫与过敏疾病大学科群，在儿童重症肝病、神经重症、免疫性疾病危重症的救治方面具有丰富经验和强大技术能力。在儿童重症感染性疾病如器官/造血干细胞移植合并感染、儿童急性肝功能衰竭、儿童脓毒症、神经系统感染性疾病诊断和救治等方面有丰富临床积累。
目前开展专业技术包括人工肝及床旁血液净化治疗（血液滤过、血浆置换、血液透析、免疫吸附等）、纤维支气管镜检查（肺泡灌洗术和治疗）、床旁脑电监护系统、床旁超声等先进技术和设备。
（通讯员：甄晓洲）
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