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方斌 主任医师 副教授 广州中医药大学第一附属医院 骨肿瘤科
一、初次面诊
这是一位13岁的小姑娘，家属说小孩在5个多月前因跑步后，感到右髋疼痛不适，伴跛行，活动轻微障碍，活动疼痛加重，休息后可缓解，带到外院检查， 外院X线提示：双下肢不等长；右侧股骨、胫骨、腓骨骨质改变，考虑骨纤维异样增殖症。外院MR提示：右侧股骨干骺端及上中段、右侧髂骨、耻骨及坐骨异常改变，考虑纤维结构不良。为求更好的治疗，带其来我院治疗。
我给小姑娘查体：患者是跛行入院，双下肢不等长（短缩3cm），左侧（76cm）、右侧（73cm），骨盆有轻度倾斜，无肌肉萎缩，局部无肿胀，腹股沟中点压痛（+），右侧Allis征（+），“4”字试验（+），双下肢无明显水肿，肢体末端感觉、活动、血运可。右侧髋关节前屈和外旋活动受限为主。
患者右股骨近端骨纤维异样增殖症，呈“牧羊拐”畸形
二、治疗经过
入院后，为患者完善相关检查。CT可见右侧股骨上段及髂骨增粗，右侧股骨中上段、右侧髂骨、双侧耻骨及坐骨见磨玻璃密度增高影伴囊肿透亮区，右侧病灶明显，右侧股骨中上段增粗及变形，局部骨皮质稍变薄，骨皮质尚完整，未见骨膜反应。结合临床症状及影像结果，明确诊断为右股骨近端骨纤维异常增殖症。排除手术禁忌症后，于2022-07-29行右侧股骨近端肿瘤刮除术+髓内钉内固定术，术后病理符合骨纤维异样增殖症。
患者术后下肢长度及颈干角恢复正常，内固定牢固
三、治疗效果
手术顺利，完成矫正畸形、改善力线，同时安装髓内钉减轻疼痛、预防骨折，提高生活质量。
治疗费用：
手术费：15000.00元；
检查费：2000.00元；
住院费：200.00元；
其他费用：500.00元；
医保报销比例：40-60%。
四、注意事项
1、骨纤维异样增殖症极少发生恶变，但建议术后1、3、6月返院复查，以后每半年至1年复查一次。
2、平时要多注意休息，适度锻炼，避免过度劳累。如果发现伤口出现红肿、渗液等情况，需要及时到医院进行处理。
3、在日常生活中要加强营养，多吃一些蛋白质、维生素含量丰富的食物，比如鸡蛋、瘦肉、苹果、橘子等，通常有利于促进身体的恢复。
五、个人感悟
骨纤维异样增殖症多发生于10-25岁的患者，大多数为单骨病变。最常见的发生部位包括股骨、胫骨及肱骨等长骨，病灶通常位于干骺端及骨干。部分患者无症状，体检时偶然发现，如病变位于承重骨，有骨折风险者，宜手术治疗。单发且病灶局限者，可行病灶刮除+植骨内固定术。单骨弥漫性病灶及多发病灶患者，无症状可长期随访，出现畸形或疼痛时可考虑矫形改善力线或植入内固定预防骨折。
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骨纤维增殖症能够自愈吗
骨纤维增殖症不能自愈，主要通过手术切除为主，术后不能进行放疗，放疗可能导致恶性改变，在没有明显症状或病变的情况下，可以继续观察。骨纤维增殖症进展很慢，主要表现为局部畸形肿胀。病因尚不明确，可能与外伤感... 详细»
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骨纤维增殖症能自愈吗
骨纤维增殖症是一种病因不明、进展缓慢的自限性良性纤维组织疾病。正常骨组织被均匀梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨小梁所吸收和替代，这可能是由于网状骨发育不成熟期骨成熟停滞或间质分化不良所致。病变骨区... 详细»
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骨纤维异常增殖症严重吗
判断三角韧带是否断裂，主要从有外伤史、内侧疼痛、踝关节不稳以及医院做影像学检查来进行判断。三角韧带断裂的患者，可以出现明显的肿胀以及皮下的瘀斑，按压时疼痛感强烈、踝关节不稳定，伴有活动受限。出现以上症... 详细»
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骨纤维异常增殖症影像表现
骨纤维异常增殖是以纤维组织增殖、替代了正常骨组织为特征的骨病。可以单骨发病也可多骨发病，多骨发病较多。四肢骨多位于骨的近端，股骨受累机会多，颅骨、肋骨、骨盆也可发病。本病在X线片影像表现特殊，主要是病... 详细»
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骨纤维异常增殖症死亡病理
通常这种情况你是不用太过于担心的，纤维组织的不正常增值可以定期的复查，不要有太大心里负担的只要按照当地医生的建议定期复查就可以了。如果出现头部疼痛可以口服非甾体类抗炎药止痛，而且只要定期复查就可以了，... 详细»
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