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戴海江 主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科
小耳畸形又被称作先天性耳廓发育畸形，重度的畸形患者基本没有耳朵，轻度患者通常会有近似耳廓的形态，但其大小明显异于常人。但实际上，这两种极端畸形都较为少见，绝大多数的患者的小耳呈不同的畸形态，存在有皱缩但没有耳廓形态的小块软骨团状，外形较正常，耳垂位置不正。当患者缺失外耳道或者鼓室且听骨也发育不良的时候，就会引发听力障碍。小耳畸形会给患者的生活和心理带来严重的影响，通常情况下患者只有通过耳朵再造的矫正手术才能与正常人相差无异，那么小耳畸形的病因有哪些，小耳畸形耳朵再造有最好的年龄吗？
一、小耳畸形的病因
1、遗传导致畸形。科学家已经揭示了耳廓的形态形成来源于于胚胎的第一、二鳃弓处。胚胎发育进行到第5周的时候，一部分的鳃弓就会发育成耳廓的形状，在胚胎第5-9周耳廓即可发育成形。后续耳廓的发育的这个时间段内，胚胎本身极易受到遗传因素的影响，易出现耳廓的发育畸形。遗传因素造成的先天性小耳畸形可单独出现，也可造成耳廓异常综合征。但现今有关小耳畸形的致病基因定位和基因鉴别仍旧是目前研究的热点和难点，迄今未知还没有具体定论。
2、环境因素。如果女性在妊娠早期经历病毒性感冒，发生妊娠反应过重的情况，或者是吸入大量有毒物质，比如装修时候释放的甲醛等，这些外界环境因素都可能导致小耳畸形的发生。
二、小耳畸形的再造手术
自体软骨雕刻耳廓支架是在进行小耳畸形的再造手术时最常使用的方法之一，具体就是用自体筋膜活着扩张皮瓣包裹支架重新塑造耳廓的外形。小耳畸形矫正手术存在较大的风险，最常见的风险就是再造耳廓外形不能完全恢复正常，而且术后还会出现血肿、感染、皮瓣坏死、切口有伤痕、胸廓畸形、软骨支架外露等状况。因为有如此多的不可控风险，建议患者要选择正规的医院和经验丰富的医生主刀手术，这样就能够大大降低手术的风险性。
三、小耳畸形耳朵再造有最好的年龄吗？
一般手术的时间有多方因素的考量，但是，孩子在长到7岁左右的时候耳朵肋骨才发育到能够进行手术的情况。小于这个年龄进行手术，容易造成耳朵再造无法成形的情况，因此，小耳畸形耳朵再造有最好的年龄一般在7岁以后。
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