今年54岁的何大姐从六年前开始反复出现“眼前发黑”，以为只是普通的头晕而没有重视，直到近期做心电图检查发现存在“室性心动过速（简称室速）”。由于在外院查不出室速的病因，于是何大姐慕名来到中山大学孙逸仙纪念医院诊治。
该院心血管内科主任王景峰教授和心律失常专科主任谢双伦教授仔细查看何大姐的心电图，发现了隐藏在心电图当中的Brugada波，才最终给何大姐确诊了“Brugada综合征（简称BrS）”——一种容易引发心源性猝死的疾病。王景峰教授、谢双伦教授团队为何大姐制定了详细的治疗方案，先进行室速射频消融术再植入ICD，在减少室速发作的同时，为她的心脏装上“移动救护车”。
反复头晕“眼前发黑”，可能是这种致命疾病！
据何大姐回忆，自己从六年前开始平均1-2个月会发生一次“眼前发黑”的情况，持续1分钟左右可自行缓解。“我原以为只是普通的头晕，所以没有在意也没有治疗，直到前段时间反复头晕总是不好，去其他医院做心电图后发现是室速，我才开始紧张……”何大姐说道，她后续又做了一系列检查，排除了冠心病、心肌病、瓣膜病、心力衰竭，但始终找不到室速的病因，于是慕名来到中山大学孙逸仙纪念医院诊治。
王景峰教授和谢双伦教授仔细查看何大姐的心电图后，发现了隐藏其中的Brugada波，并通过变换导联位置和动态监测的办法捕捉到更清晰的Brugada波。虽然何大姐没有晕厥和猝死的家族史，但结合她室速的病史，仍可确诊“Brugada综合征”。
谢双伦教授介绍，Brugada综合征是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。临床上，该综合征以V1～V3导联ST段抬高伴有穹隆或马鞍样改变、心脏结构无明显异常、多形室速或室颤和晕厥的反复发作、以及心脏性猝死为特征。
据文献估计，该病引起的猝死占所有猝死病例的4%，占无器质性心脏疾病猝死者的20%。由于大多数患者发生的第一症状就是猝死，根本来不及防范和救治。植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）是唯一可预防Brugada综合征患者心源性猝死（SCD）的手段。另外心外膜射频消融可以减少室速/室颤的发作，减少ICD放电，提高患者的生存质量。
王景峰教授提出先为何大姐实施室速射频消融术，再植入ICD，这样可以在一次住院期间内完成治疗，兼顾患者安全的同时也节省住院费用。据文献报道，右室流出道（RVOT）区被公认为 BrS的病灶，目前，RVOT区的心外膜消融作为BrS消融的标准术式被广泛接受。为此，该院心律失常团队制定了详细的手术方案及手术应急预案，并在气管内麻醉状态下手术，最大限度增加患者的耐受性。
抽丝剥茧般找出病因，“双管齐下”守护心脏健康
4月20日上午，手术正式开始。何大姐顺利进入麻醉状态后，谢双伦教授采用“干性心包穿刺”成功将标测导管送入心包腔，在三维电解剖标测系统的指导下分别在窦律和心室程序刺激下的心外膜和心内膜解剖建模和激动标测。
“建模和标测是整个手术过程中最重要的部分，就像是在精准地测绘一份病灶藏匿的地图，只有把地图绘制准确，才能发现病灶藏身之地并一击即中。”谢双伦教授说道，功夫不负有心人，在经过长达1个多小时的紧张标测后，何大姐的右室心尖和RVOT心外膜可见瘢痕区，但没有见到提示靶点的“碎裂电位”区域。
此时在药物的诱发下，心电图V1～V3导联的Brugada波被显露出来。紧接着谢双伦教授再次在RVOT心外膜标测，成功标测到碎裂延长电位，考虑为消融靶点。电生理刺激可诱发出室速和室颤，与之前发作的室速心电图形态对比一模一样，这就明确诊断了Brugada综合征，在心律失常团队抽丝剥茧般耐心“搜查”，何大姐反复晕厥的原因被“揪出来”了。
在冠脉造影确认预设靶点避开冠脉主要分支后，谢双伦教授在何大姐右室流出道心外膜面进行基质均质化消融，在消融过程中可见V1-V3导联Brugada波逐渐消失。后经多次电生理诱发，室速都没有被再次诱发。这表明，室速消融成功了！室速射频消融术后三天，心律失常团队为何大姐植入ICD，为守护她的心脏健康再加一层保障！
专家提醒：反复晕厥可能是心脏或大脑在“报警”！
据王景峰教授提醒，Brugada综合征是一种遗传性的心律失常，对于有晕厥、猝死的家族史患者，建议家族成员行常规心电图检查，必要时应该做基因筛查。这种疾病也是一种离子通道病，心脏外观上可无器质性改变。但该病预后较差，易发生猝死，植入ICD是唯一能降低该病死亡率的措施。
然而，对于已经植入ICD的Brugada综合征患者，若频繁发作室速或室颤，不仅加速ICD的电池耗竭，也让患者备受身心折磨。此时，射频消融术可以改良RVOT心外膜基质，减少室速和室颤的发作，减少ICD放电，是一项值得尝试的治疗方法。“我院心律失常中心具有国内领先的技术水平，很多像何大姐这样病情复杂的心律失常患者，都在这里找到了最适合自己的治疗方案。”王景峰教授说道。
心律失常中心主任谢双伦教授也提醒患者，室速是一类恶性心律失常，会引起头晕、心悸、胸闷、黑曚甚至晕厥，严重者可导致猝死。如果发生反复晕厥一定要引起警惕，可能是心脏或大脑在报警。一旦出现这种情况，一定要去医院就诊，明确晕厥的原因，尤其是要排除致命的“心源性晕厥”，避免贻误病情，危及生命。
心外膜基质标测图(红色点是消融点,即治疗的靶点）
术前V1-V3导联可见Brugada波（左图），术后V1-V3导联Brugada波消失（右图）
专家简介
王景峰，教授、主任医师、医学博士、博士生导师，中山大学首届名医，国务院特殊津贴专家。现任中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科主任。担任中华医学会心电生理和起搏分会候任主任委员、中国房颤中心联盟副主席、中国医师协会心律学专业委员会常务委员、中国医师协会心血管内科医师分会常务委员、广东省医学会心血管病学分会主任委员、广东省医师协会副会长、国家心血管病中心专家委员会委员、美国心律学会委员(FHRS)、《中华心律失常学杂志》副总编辑等。主持10余项国家级科研项目，发表高水平论文110余篇，获多项省部级科技进步奖项。
从事心血管系统疾病的医疗、教学、科研40年，擅长各种心血管疾病，尤其是各种疑难危重症心血管病的诊治和心血管介入手术。
谢双伦，主任医师、博士生导师，现任中山大学孙逸仙纪念医院内科主任、心血管内科心律失常专科主任。擅长各种心律失常诊断和射频消融治疗，中山大学逸仙优秀医学人才，广东省杰出青年医学人才。目前已经主持7项自然科学基金项目，包含国家自然科学基金1项。发表了论文30多篇，其中高水平论文16篇，中华、中国系列核心期刊20多篇。曾获得高校科学技术科学进步二等奖，国家科技进步二等奖及获得中国发明专利一项等。
（通讯员：张阳、黄睿、陈煜阳）
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