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马凡综合征是什么

彭淼云
彭淼云 主治医师

茂名市人民医院 内科

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马凡综合症又称马凡氏综合症,是一种遗传性结缔组织疾病,主要是由于先天性的中胚层发育不良而引起,马凡综合症的患者特征为四只手指脚趾细长而不对称。

但是身高明显高于正常人,通常伴有血管系统的异常,特别是常合并心脏瓣膜病和主动脉瘤。

马凡综合症的患者容易合并主动脉瘤,主动脉夹层,常因主动脉夹层破裂引起大出血而死亡,通常预后不良。

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