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镰刀样贫血是什么

王相立
王相立 副主任医师

朝阳市中心医院 急诊内科

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镰刀形红细胞贫血症是一种常染色体隐性基因遗传病,患者血液红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只是正常红细胞一半,是血红蛋白分子结构异常的遗传性疾病,主要表现为贫血,伴有头晕,气短,心脏杂音,血红蛋白只是常人一半左右,红细胞数量少而且异常,形状类似于廉刀形等。

而当血液脱氧缺氧,镰刀形细胞会持续增多,而且细胞易破损造成血红蛋白低水平,较为严重后果是一些器官毛细血管容易被镰刀形细胞堵塞,导致一些致死几率发生。

目前没有特效药物治疗,主要是以输血维持,而镰刀形红细胞贫血症是一种遗传性疾病,是人体内合成血红蛋白基因突变引起等。

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