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马凡综合症的手术

王相立
王相立 副主任医师

朝阳市中心医院 急诊内科

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马凡综合症是一种遗传性结缔组织疾病,主要为常染色体显性遗传,患者特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。而且可影响其它组织器官,包括肺、眼、硬鄂等。

治疗方面主要是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早发现早治疗,目前尚无特效治疗,对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗,一旦明确为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,可结合情况考虑手术治疗。

由于动脉瘤有破裂出血的危险,以及心脏瓣膜关闭不全有形成心衰死亡危险,手术存在一定风险性,但是还应考虑手术,主要对危害较大的心脏和血管病变,如主动脉夹层和瓣膜病变,而手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜,鸡胸、漏斗胸需外科矫治,无特殊疗法,结合病因对症治疗即可。

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