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嗜血细胞综合征

王相立
王相立 副主任医师

朝阳市中心医院 急诊内科

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嗜血细胞综合征也称嗜血细胞性淋巴细胞增生症,通常可分为原发性和继发性,自身免疫缺陷是潜在因素之一,由于嗜血细胞增多,可加剧了血细胞的破坏,尤其一些体质虚弱、免疫力低下更容易引起感染等。

临床上可出现高热、淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大、以及呼吸系统症状和神经系统症状,诊断依据方面,出现持续发热、高热,肝脾肿大伴有血细胞减少,骨髓增生减少、肝功能异常、以及嗜血细胞在并发症中持续增多等可明确症状。

治疗方面是以结合病情,主要是以化疗、激素药物以及造血干细胞移植以及祛病因治疗,往往预后效果不理想,其存活时间较短等。

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