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噬血细胞综合征

孙明丽
孙明丽 副主任医师

聊城市第二人民医院 血液病科

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噬血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷,导致抗原清除障碍。

单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。

噬血细胞综合征,主要表现为发热,脾大,全血细胞减少,高甘油三酯,低纤维蛋白原,高血清铁蛋白。

并可以在骨髓,脾脏或者是淋巴结活检中发现噬血现象。噬血细胞综合症预后比较差,病情进展迅速,建议尽早行骨髓移植术。

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孙明丽 副主任医师

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