睡眠性血红蛋白尿病是什么？

病情描述：昨天我去医院看望小叔的时候，看着她整个人面色苍白，也不怎么笑，看着他的样子，特别痛苦，因为他患有阵发性睡眠性血红蛋白尿病，每天都要吃药控制。阵发性睡眠性血红蛋白尿病是什么？

医生回答 (2)

孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院三级甲等

病情分析：

睡眠血红蛋白实际上是由阵发性夜间血红蛋白尿引起的，而阵发性夜间血红蛋白尿往往是由获得性基因突变引起的，红细胞膜缺损，红细胞被破坏后，会出现溶血的临床表现，最常见、最典型的病例是肉眼血尿，严重者会出现酱油尿，并可能伴有胸骨后疼痛、腰腹部疼痛、发热等，此外，还会出现贫血和中性粒细胞减少，患者在中性粒细胞减少后容易出现分支。
李爱华 住院医师
天津市俵口乡卫生院一级甲等

病情分析：

你小叔得的这种血液病是一种比较严重的血液病，它的主要病因是因为体内基因的因素造成的一种克隆性的疾病也就是说骨髓造血细胞异常的增生造成溶血和贫血的症状。主要的临床表现就是血红蛋白尿或者是高铁血红素尿。临床贫血的症状比较突出。治疗起来也是比较麻烦的。

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