造成胆管癌的原因主要有以下两点：
1、胆管系统发生结石：回顾所有胆管癌的患者，胆管系统发生结石，无论是肝内外胆管结石或是胆囊结石，都是导致胆管癌发生的最主要原因。
2、反复的胆道感染：这种胆道感染除了发生在结石患者身上之外，还可以发生在本身先天性的胆道变异，如胆总管囊肿、胆胰管的先天变异、汇合口异常，或是原发性胆汁性肝硬化患者，也就是胆道系统有良性的基础疾病的人，容易发生胆管癌。
胆管癌中很大一部分患者还有家族聚集史。当直系亲属有胆管癌的表现或病史时，自身一定要注意定期随访和体检。
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