脑血管畸形的发病原因目前来说尚不明确。
除了遗传性出血性毛细血管扩张症以外，一般认为和遗传是不相关的，是在胚胎发育的过程当中，调节血管发育的基因发生了突变，导致血管发育异常，而后在长期的血流冲击之下形成。
当然，也可能会伴有炎症或者其他的因素改变，一起参与了血管畸形的形成，最后导致血管各种各样的形态。
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