24岁的新晋宝妈小兰，自从顺利生产完小宝后，生活重心倾注在孩子的点滴成长，好不容易抽身参加同学聚会，许久不见的同学都说她“你怎么变胖了这么多？”这场聚会让她陷入了外貌焦虑。
向来身材纤瘦的小兰原本以为自己是坐月子时吃胖了，可是即使后期严格按照营养师的指导饮食、加强运动，虽然细胳膊细腿，但体重仍然不减反增，肚子越来越大，大腿根部皮肤出现紫纹，身上皮肤变薄了，还经常淤青，脸变圆，并且脸上痘痘变多、肤色暗沉，头发稀疏，月经也不规律了……小兰为此上网查询了很多资料，决定查查内分泌。
产后持续性肥胖或因库欣综合征所致
日前，小兰找到了南方医院内分泌科垂体-肾上腺亚专科张惠杰主任，经过张主任详细的问诊和查体，发现小兰的“胖”非同寻常，很可能是内分泌激素出现了问题，经过门诊初步抽血化验发现她的皮质醇激素水平明显升高，考虑“库欣综合征”的可能，建议住院明确诊断及治疗。
（图示：向心性肥胖、腿部皮肤紫纹，皮肤变薄、瘀斑）
张惠杰解释，皮质醇激素，又称“糖皮质激素、应激激素”，由肾上腺分泌，其在人体中具有多种重要的生理作用，包括调节和维持身体糖脂代谢平衡、血压、水电解质、免疫系统等。库欣综合征是指由于各种病因导致血皮质醇长期增多，作用于靶器官的病症总称，包括：向心性肥胖、血糖升高、蛋白质分解代谢、高血压、骨质疏松、免疫抑制、神经认知变化和抑郁症等心境障碍。
张惠杰介绍“库欣综合征的常见特征包括体重增加、向心性肥胖、满月脸、皮肤变薄瘀斑、紫纹、性腺功能减退、骨质疏松、高血糖、高血压和低钾血症等代谢异常。皮质醇增多症的治疗方法取决于具体病因，内源性皮质醇激素增多可以由肾上腺病变引起，也可以是由皮质醇的上游调控激素ACTH或CRH增多导致继发皮质醇增多。”
精准确定病因后开展精准治疗
小兰住院期间，通过安排紧凑、有序的血皮质醇节律、24h尿皮质醇、过夜地塞米松抑制试验、标准小、大剂量地塞米松抑制试验等，完善垂体增强磁共振、肾上腺及胸部CT等检查，最终确认其是因为“库欣综合征”导致的病理性肥胖，而非坐月子带来的单纯性肥胖。 “库欣综合征的早期诊断和尽早治疗很重要”。张惠杰表示，通过全面、细致的病情评估，明确小兰已患有高血压病、血糖异常、多发肋骨骨折等并发症，这些症状、体征可经过早期规范治疗得到不同程度的改善，以避免后续更严重的心脑血管疾病、感染、血栓栓塞形成、病理性骨折等事件的发生。小兰原本担忧的心情也放松下来，但库欣综合征到底是什么病因所致，过多的皮质醇到底从何而来呢？
原来，小兰的垂体增强磁共振检查发现存在0.3cm微腺瘤，而胸部CT也提示存在多发散在肺部结节，双侧肾上腺也有结节样增生，虽然垂体分泌ACTH腺瘤（库欣病）是最常见病因，但根据诊疗指南，小于0.6cm的垂体腺瘤可能是无功能腺瘤，这些结果提示如果直接行垂体腺瘤手术有可能不能解决小兰的原有问题，且约20%患者术后可出现垂体功能减退、尿崩症和脑脊液漏等风险，术后需要长期口服相应垂体激素生理替代治疗。对此，为了解决小兰的顾虑，南方医院内分泌科垂体-肾上腺MDT团队为小兰进行了双侧岩下窦静脉采血术（BIPSS），BIPSS是一项微创的介入检查手段，在库欣综合征病因不明时，需采用BIPSS明确皮质醇激素来源。“该项检查技术难度较高，采用介入的方式采岩下窦和外周静脉血检测ACTH水平并进行专业的分析比较，最后精准的定位责任病灶。”张惠杰表示，通过该项检查最终明确小兰的责任病灶就是小小的垂体腺瘤。小兰顺利接受了经蝶窦垂体手术联合选择性腺瘤切除术，术后1月的小兰对手术治疗效果满意，体重减轻3.5kg，也在团队药物治疗随访下血压、血糖等代谢异常得以纠正。
张惠杰指出，库欣综合征是一种慢性疾病，需要以患者为中心，由内分泌主导，联合检验科、影像科、神经外科、泌尿外科、心理科等进行多学科诊疗团队共同对患者进行诊治。在不同疾病阶段采用不同的管理措施，来进行疾病的全生命周期的管理。库欣综合征的治疗效果取决于病因，临床上遵循早期综合治疗、个体化治疗等原则，治疗目的是治疗库欣综合征的原发病并尽可能保护垂体或肾上腺的正常生理功能，纠正皮质醇增多的状态以缓解临床症状体征，治疗并发症，提高患者生活质量。首选手术切除内源性皮质醇分泌过多的病灶，其次是药物治疗，包括肾上腺类固醇生成抑制剂、垂体靶向药物或糖皮质激素受体阻滞剂。最后对于经手术和药物治疗无效的患者，可选择放射治疗和双侧肾上腺切除术。
继发性肥胖病因需要多层鉴别
张惠杰提醒，库欣综合征的发病率大约为每百万人中约2-8人，最常见的病因是垂体分泌ACTH腺瘤、其次是肾上腺肿瘤、非垂体分泌ACTH的肿瘤、分泌CRH的肿瘤。当皮质醇激素分泌过多时，如果长期没有得以诊治，就可能会引起一系列健康问题，例如糖脂代谢异常、高血压、水肿、低钾血症、骨质疏松等，最终会增加心脑血管疾病、病理性骨折、感染、血栓栓塞的患病风险，与普通人群相比，死亡率风险增加3.5-5倍。
另外，在肥胖患者的临床诊治过程中，除了库欣综合征，需注意排除甲状腺功能减退症、多囊卵巢综合征、阻塞性呼吸睡眠暂停综合征、下丘脑综合征、成人生长激素缺乏、Prader-Willi综合征等疾病所导致的肥胖。对于继发性肥胖的患者，治疗原发病是实现体重控制的主要方法。如果出现持续减重困难，伴有乏力纳差、下肢水肿、月经异常、皮肤多毛痤疮、打鼾、体温异常、持续头痛等不适，建议先进行肥胖病因排查、肥胖并发症、合并症等综合评估，再进行科学减重，早诊断、早治疗。
张惠杰
南方医院内分泌代谢科主任、亚专科主任，教授、主任医师，博导，国家杰青，教育部“长江奖励计划”青年学者，广东省杰出青年医学人才，毕业于上海交通大学，曾在美国杜兰大学公共卫生学院从事博士后研究。主要从事代谢性疾病的发生机理和干预策略研究。获AHA的 Scott Grundy代谢杰出研究奖和美国心脏预防协会青年研究奖，研究成果入选美国AHA 2015年度优秀研究、2016年度中国内分泌优秀研究成果、2016年度中国糖尿病“十大研究”和2020年、2023年改变临床实践的中国原创研究“十大青年研究者”，入选2022NEJM重磅论文榜，入选第六届国之名医优秀风范。任广东省糖尿病学会常委、广东省内分泌学会委员、中华医学会糖尿病分会青年委员兼任秘书、中华医学会糖尿病分会肥胖学组委员、中华医学会糖尿病分会转化学组委员、中国生物化学与分子生物学会代谢专业委员。在N. Engl. J. Med、JAMA Inter Med、JAMA Network open、Diabetes Care、J Clin Invest、J Hepatol、ADV SCI、Circ Res、BMC Med、JBC、JCEM等杂志以第一作者或通讯作者发表SCI论文40余篇。主持国家自然科学杰出青年基金1项、国家重点研发计划1项（课题负责人），国自然地区联合重点项目1项，国家自然基金3项，以及多项省市科技基金，以第一完成人获得省科技进步奖三等奖、市科技进步奖一等奖和市科技创新杰出人才奖。
亚专科团队介绍
南方医院内分泌科垂体—肾上腺亚专科成立于2018年11月16日，主要致力于垂体和肾上腺疾病。垂体疾病包括垂体瘤、垂体功能减退、尿崩症等；肾上腺疾病包括高血压查因，原发性醛固酮增多症、库欣综合征、嗜铬细胞瘤、肾上腺腺瘤、先天性肾上腺皮质增生症、低钾查因等疾病的临床诊治工作。
团队在牵头人张惠杰主任的带领下，团队成员内分泌科关美萍主任医师，周琳副主任医师、曾艳梅副主任医师、刘乐融医师、魏雪云医师等致力于垂体肾上腺疾病的诊治，建立了疾病的规范化诊疗流程，同时与神经外科（潘军、樊俊等）、泌尿外科（杜跃军、张辉见等）、介入科（赵玮等）、影像科（谭相良、林炳权等）、PET中心（吴湖炳）、检验科（罗敏）、病理科（于莉娜）等多个相关科室形成多学科协作诊疗模式。
为更好的方便患者，亚专科每周一上午在门诊10楼设立了多学科团队会诊中心，采用病房和门诊会诊一站式服务，使得疾病的诊疗更加完善和一体化；同时还设立了南方医院内分泌科垂体肾上腺亚专科门诊，于每周四下午开诊。
（通讯员： 李晓姗 、魏雪云 、曾艳梅）
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