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于清宏 主任医师 教授 南方医科大学珠江医院 风湿免疫科
系统性硬化病，又称为全身性硬皮病，是一种罕见的慢性自身免疫性结缔组织疾病，主要特征是组织纤维化和血管内皮损伤，导致皮肤和内脏器官的功能受损。这种疾病通常会在中年女性身上发病，病因至今尚不十分明确，但认为与遗传、环境因素和免疫功能异常等因素有关。
系统性硬化病主要分为两种类型，一种是局限性系统性硬化病，另一种是弥漫性系统性硬化病。局限性系统性硬化病的病变主要限于手指、手部、前臂、脸部及颈部等部位，患者生存期长，预后良好；而弥漫性系统性硬化病的病变则波及全身多个器官，病情进展较快，预后相对较差。
系统性硬化病的临床症状多种多样，主要包括皮肤变硬、厚糙、指端变尖等，容易出现肺部纤维化、肾功能损害、食管运动障碍、心脏、胃肠道等器官受累，可出现发热、疼痛、红斑和溃疡等全身症状。此外，系统性硬化病患者还容易出现胃肠道问题，如反流性食管炎、吞咽困难等，肺部受累时会出现气短、咳嗽、胸痛等症状，也容易导致高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心力衰竭等心血管方面的问题。
目前对于系统性硬化病的治疗主要是综合治疗，包括药物治疗、物理治疗和手术治疗。药物治疗主要包括应用免疫抑制剂、皮质类固醇、血管扩张剂等，以减轻炎症反应和纤维化，并保护受累器官功能。物理治疗包括物理理疗、康复训练等，有助于改善关节肌肉功能。部分患者可能需要手术治疗改善症状或修复受累器官功能。
系统性硬化病是一种慢性的自身免疫性疾病，虽然目前尚无根治方法，但通过综合治疗可以减轻症状、延缓病情进展，从而提高患者的生活质量和预后。因此，对于这类疾病，及时发现和治疗是非常重要的。
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