原发性噬血细胞综合症的患者，主要可表现为肝脾的肿大、身体呈现持续性的发热，发病的特点是病情发展迅速且急性起病，还可能伴有凝血功能障碍和肝炎等症状。原发性噬血细胞综合症是具有明显的基因缺陷和家族遗传性疾病，多见于幼年发病且死亡率较高，属于一种免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。对于原发性噬血细胞综合症的治疗，主要以控制过度炎症状态为主，并纠正潜在的免疫缺陷，可通过药物治疗和诱导治疗等方法。
原发性噬血细胞综合症有什么表现
1、多数患者会表现出持续发热超过一周左右，还有全身多发的淋巴肿大，并表现出明显的肝炎症状，是由于大量的炎性细胞因子造成的组织损伤。
2、部分患者会表现为癫痫和昏迷等中枢神经系统症状，还可能有情绪障碍、精神的改变和谵妄的表现。
3、原发性噬血细胞综合症患者会出现全身斑丘疹样红斑性皮疹和紫癜等皮肤改变，还有肺部的损伤和消化系统的症状。
原发性噬血细胞综合症的注意事项
1、对于原发性噬血细胞综合症的治疗不可自行的中断，要保持良好的心态继续坚持治疗，在家注意监测病情的变化。
2、患者的饮食方面要以易消化和清淡为主，多补充优质的蛋白质类物质，可遵循医嘱来适当的运动。
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