噬血细胞综合症症状
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病情分析:
噬血细胞综合症症状:继发性噬血细胞综合征(HPS)的本质是一种由免疫系统过度激活引起的严重疾病,病毒、细菌和肿瘤刺激反应性T细胞和单核细胞分泌大量细胞因子,引起细胞因子风暴,干扰素~γ和肿瘤坏死因子~α引起骨髓造血抑制,干扰素~γ、肿瘤坏死因子~α和白细胞介素~1引起发热、肝功能异常、高血脂和凝血障碍,HPS的预后很差,大约一半的病例死亡。经过爆炸的患者病情迅速恶化,4周内死亡。
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病情分析:
噬血细胞综合征是由多种原因引起的免疫功能障碍介导的巨噬细胞吞噬功能异常疾病,通常以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、生化指标如铁蛋白增加、纤维蛋白原减少、组织或骨髓中可见吞噬细胞等为特征,它可分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征,原发性噬血细胞综合征是一种常染色体隐性遗传疾病。
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