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李晖 主任医师 南方医科大学南方医院 感染内科
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，导致肝脏、神经系统等多个器官损伤。肝功能不好是肝豆状核变性的常见表现之一，以下是一些相关信息：
一、临床表现：
1、肝脏损伤机制：铜代谢异常是导致肝豆状核变性肝脏损伤的主要原因。过多的铜在肝脏内沉积，引起肝细胞坏死、炎症和纤维化，进而导致肝功能异常。
2、肝功能异常表现：肝豆状核变性患者可出现多种肝功能异常的表现，如血清转氨酶升高、黄疸、白蛋白降低、凝血功能异常等。
二、治疗手段：
1、饮食调整：患者应避免食用含铜量高的食物，如动物肝脏、贝类等。
2、药物治疗：如青霉胺、曲恩汀等药物，可以促进体内铜的排泄，减轻肝脏损伤。
3、手术治疗：对于病情严重的患者，如出现肝硬化、肝功能衰竭等并发症，可能需要进行肝移植手术。
总之，肝豆状核变性导致肝功能不好是一种常见的临床表现，需要及时进行治疗。患者应遵循医生的建议，进行规范的治疗和生活方式调整，以提高生活质量。
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