指导专家：中山大学孙逸仙纪念医院骨外科 艾福志教授
8月10日深夜，在中山大学孙逸仙纪念医院的手术室走廊，经过12个小时的漫长等待，广东湛江的陈女士终于等来了女儿小宋手术顺利结束的消息。
该院骨外科艾福志教授团队为小宋完成了重度颈椎畸形矫形手术，解决了长期困扰这名10岁小女孩的颈痛、脖子歪毛病，更让小女孩重拾自信，抬头挺胸面对未来。
与小宋命运相似的还有14岁女孩小悦，她因为先天性颈椎半椎体畸形和胸腰椎脊柱侧弯畸形入院，由艾福志教授实施了两次矫正手术后，小悦恢复了颈椎和胸腰椎的生理曲度，走上了全新的人生道路。
近日陈女士带女儿回院复查，为艾福志教授（左三）团队送上锦旗
女孩患病原以为是结核，却是罕见脊柱畸形
据艾福志教授介绍，为了治好小宋的颈椎、胸椎畸形，他前后共为小宋实施了两期手术。一年前，小宋就出现颈、胸、腰背部反复疼痛，时间长达一年半。
为此，陈女士多次带着小宋在其他医院就诊，颈、胸MRI提示，C3-6、T7、T10多发椎体异常信号，考虑结核可能性大。在接受四联抗痨治疗后，上述症状未见明显好转，并逐渐出现颈部活动受限，脖子慢慢变僵硬，最后动不了了。
陈女士带着小宋前来就诊时，艾福志教授发现小女孩的颈部向左侧歪斜，可见颈椎侧后凸，呈僵硬的颌触胸畸形，颈部活动明显受限。同时，伴有胸椎后凸畸形，腰椎活动度受限。
X光片可见胸椎后凸畸形（Cobb角65°），颈椎侧后凸畸形并畸形融合
进一步通过影像学发现，小女孩的颈椎、胸椎多处骨破坏，并存在颈椎、胸椎严重的后凸畸形，受累及的脊柱范围广。艾教授指出，像这样不明原因的骨质破坏，并引起脊柱畸形的儿童不常见，属于疑难病例。
“患儿存在脊柱畸形，并引起相应疼痛的症状，颈椎的活动度消失，不能抬头平视前方，唯一的解决办法就是通过手术矫形，恢复水平凝视功能，并进一步明确病因。”艾教授说道。
胸椎后凸畸形（T9），颈椎侧后凸畸形（C5）并畸形融合
经过科室讨论，由于孩子年龄小，同时合并颈椎、胸椎的畸形，术前牵引发现颈椎已畸形状态下融合固定，一期手术同时矫形颈椎和胸椎风险高，建议先矫正胸椎，二期再行颈椎矫形。于是，在2019年2月，艾教授为小宋实施了胸椎后凸截骨矫形术，术后小女孩的胸椎后凸外观恢复正常。
随后，手术后病理结果提示符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。考虑目前为累及骨骼的单系统、多个病灶，按照目前标准的一线治疗方案，出院后小宋还需接受一年的泼尼松和长春新碱化疗治疗。
“儿童的脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)导致脊柱畸形严重影响患者的生活质量，这类矫形手术是极具挑战性的。”艾教授如是说。“目前的研究仍在寻求更有效的治疗方案，因为根据以往研究发现，该病即使经过系统治疗，仍会有较高的复发率(30-50%)。必须进行定期的随访，以监测疾病进展、复发。”
脊柱矫正手术“两步走”，精湛医术助患儿获新生
一年后，陈女士带着女儿如期找到艾教授复诊。过去一年间，小宋颈、胸背部偶尔会有疼痛。艾教授通过体格检查发现，小女孩的胸椎术后维持较好，但颈椎僵硬、向左侧歪斜，外观呈侧后凸畸形。
（胸椎矫形手术后1年复查，可见胸椎序列恢复正常）
颈椎侧位X线可见侧后凸畸形（55.1°）
经过科室讨论，当下小宋的主要问题是僵硬性下颈椎侧后凸畸形，需要进行一期后路+前路+后路540°重度颈椎侧后凸畸形矫形手术。
“手术难度非常大，因为颈椎畸形部分基本全部融合成一个整体，右侧椎动脉被畸形的骨结构包绕，手术必须充分松解后才能矫形，每个操作都如履薄冰。” 艾教授介绍，手术中还需要转换体位，每一步都必须确保万无一失。为此手术团队做了非常充分的准备，如三维CT重建、3D打印模型、术中应用O臂导航、神经电生理监测等。
（术前颈椎3D模型，可见重度畸形，并存在广泛骨性融合）
历时约12小时后，手术终于顺利完成。术后，小女孩四肢活动良好，手脚活动正常、感觉正常。术后3天，小宋就下地活动，术后10天康复出院。
（颈椎矫形术后X线片可见颈椎侧凸和后凸均完全矫正）
无独有偶，艾教授还收治了另外一位14岁女孩小悦，她由于存在先天性颈椎分节不全（Klippel-Feil综合症）、C4半椎体畸形，生长发育过程中，颈部歪斜逐渐加重，并出现明显的胸腰椎脊柱侧弯畸形。
完善检查充分准备后，艾教授同样对小悦进行了分期两次手术，第一次手术先切除颈椎的半椎体，通过一期后路+前路+后路540°进行颈椎侧凸畸形的矫形，半年后再进行脊柱侧弯的矫形。两次手术后，小悦恢复了颈椎和胸腰椎的生理曲度，对外观矫正效果满意，近期已康复出院。
（另一例14岁女孩小悦颈椎半椎体和脊柱侧弯畸形矫形效果满意）
专家提醒：孩子歪脖子、背痛，警惕脊柱畸形！
艾福志教授指出，儿童的朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)发生率据统计约4-6/100万，其病因目前尚未明确。患者全身骨骼均可被侵犯，其导致的脊柱畸形严重影响患者的生活质量，病情严重时手术是有效的治疗手段。
“颈椎和胸腰椎的联合畸形是脊柱外科医生面临的难题，胸腰椎的脊柱侧弯、脊柱后凸畸形的矫形难度大、风险高，但与其相比，先天性脊椎发育异常或继发于脊柱结核、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等原因而导致的僵硬颈椎侧凸和后凸畸形的矫形手术则是脊柱外科手术的明珠，国内能够开展此类手术的单位凤毛麟角。”艾教授介绍。
他补充到，因为颈椎的截骨手术面临的难度和风险更大，涉及的重要神经结构和大血管较多，往往需要通过术中360°甚至540°的多次翻身，才能完成整个手术过程，其中的任何一个环节出现失误，则可能出现灾难性的后果。
所以，手术的成功除了依靠良好的手术技术和多年的成功经验外，对于每一个患儿均应在术前进行个体化的设计手术方案，充分评估每一例手术的难度和风险所在，才能保障手术的顺利实施。
艾福志教授团队通过20余年的临床经验，除熟练掌握脊柱外科的各种常见病如颈椎病、腰椎疾患等常规手术外，对各类疑难复杂及脊柱外科手术后翻修等病例也积累了丰富的经验，常年受邀到全国20多个省市自治区的各大三甲医院开展各类疑难和复杂的上颈椎手术，到华南及省内开展各类颈椎和脊柱畸形手术。
主刀手术4000余台，每年脊柱外科手术量约300余台，经常收治来自全国的疑难复杂和高难度的颈椎和各类胸腰椎畸形等病例，均获得良好的治疗效果。艾教授提醒广大家长，如果发现孩子出现不明原因的背痛、脖子活动受限、歪脖子、腰背部畸形时，务必及早就医查明原因，必要时进行早期手术干预，避免日后疾病进展影响孩子生长发育。
通讯员：张阳、黄睿、吴炯林
专家简介：
艾福志，中山大学孙逸仙纪念医院骨外科教授、医学博士、硕士生导师。连续入选2014-2018年中国名医TOP10榜单之颅颈交界区上颈椎手术。从事脊柱外科工作20余年，可熟练完成脊柱外科常规及高难度的各类手术，主刀手术4000余台。
现任中国医师协会脊柱疼痛委员会副主委兼颈椎学组组长，中国医师协会骨与关节发育畸形与残疾预防工作委员会委员，中国康复医学会骨与关节专业委员会委员，中国研究型医院学会脊柱外科专业委员会委员，中国医药教育协会骨科专业委员会脊柱培训基地国际教育工作组委员；
广东省医学会骨科分会常务委员，广东省脊柱外科分会委员，广东省康复医学会脊柱脊髓专业委员会委员兼脊柱脊髓损伤专委会副主委，《中国临床解剖学杂志》和《中国骨科与临床基础研究杂志》等杂志编委。
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