近日，中山大学附属第一医院胸外科罗红鹤、程超教授团队联合骨肿瘤科、胃肠外科、麻醉科、病理科、放射科和心胸外科ICU等多学科专家，为19岁少女成功摘除胸腔内罕见巨大肿瘤。术后少女恢复良好，4月8号顺利出院。
· 花季少女求助---27厘米巨大“定时炸弹”压垮身心
2021年2月25号，中山大学附属第一医院胸外科来了个特殊的病人，19岁的少女小许。这个身高1.54米，体重不足39公斤的花季少女，因一个多月前自觉胸闷、胸痛、气喘等症在当地医院检查。
不查不知道，一查吓一跳，小许体内竟揣着一枚巨大的“定时炸弹”！
这枚巨型“炸弹”，就是小许左侧胸腔内的一个约27厘米的巨大肿瘤，这个肿瘤几乎完全占据了小许的左侧胸腔，不仅把左侧肺脏完全压缩了，还将心脏和纵隔的大血管结构挤压移位至对侧，脊柱也因为肿物的挤压而发生侧弯，胸11、12锥体左侧附件骨质被肿瘤压迫而遭到破坏。
当地医院评估其病情严重，再进展下去可能会危及生命。于是，小许及其家人来到了中山一院，求助于胸外科罗红鹤教授、程超教授团队。
· 多学科专家碰头讨论，迅速敲定最佳方案
入院后，专家团队对小许的病情进行全面检查和评估。
3月8号，病理结果出来，提示小许极大可能罹患上一种罕见疾病：侵袭性纤维瘤病。
侵袭性纤维瘤的多发部位为腹部，而长在胸腔的如此巨大肿瘤，实属世所罕见。在此之前，世界上已有报道的最大胸腔部位侵袭性纤维瘤为22cm，而小许的这个肿瘤，足有27cm！据国内外相关文献报道，该病发病率约为百万分之五，最佳治疗手段是行外科手术根治性切除。
做还是不做？怎么做？这给胸外科罗红鹤教授、程超教授出了一道难题。
若肿瘤不切除，小许的左肺将长期受压。目前，她已出现严重的肺通气功能障碍，且肿瘤持续生长压迫导致纵隔移位，若不及时进行外科手术治疗，小许可能出现呼吸心跳骤停的危险。
若对肿瘤进行切除，除了面临手术风险外，还会面临其他问题：左肺能不能保住?是否会出现复张性肺水肿、肺血管发育不良等其他风险?
3月9日，程超教授提议组织全院多学科专家进行讨论，为病人制定个性化的最佳诊疗方案。中山一院组织了麻醉科冯霞教授、心胸外科ICU唐白云教授、杨嵩主治医师，骨肿瘤科尹军强教授、胃肠外科吴晖副教授、病理科王卓教授、放射科杨智云教授、胸外科张水深主治医师等多学科专家进行全院多学科大讨论，大家围绕肿瘤性质、手术指征、手术治疗方式、术中麻醉风险，各种险情的应对和策略以及围手术期管理等诊治难点进行了充分讨论和交流。
最后，专家们一致认为，小许目前诊断为左侧胸腔侵袭性纤维瘤病，肿瘤巨大，危及生命安全，手术治疗是唯一途径，肿瘤压迫左肺及纵隔脏器，手术风险极高，围手术期并发症风险较大，在征得病人家属理解同意后尽快安排手术治疗。
· 浴血奋战10小时，中山一“拆弹专家”成功保肺摘瘤
3月11日，经过精心周全的术前准备，小许于当天上午进行手术。
顺利麻醉后，由胸外科程超教授主刀开始了团队协同作战。专家团队经胸腹联合切口沿第四肋间进胸，探查发现，小许本应充盈于左侧胸腔的左肺萎缩至只有芒果核大小，肿瘤完全占满了左侧胸腔，心脏和纵隔的大血管结构挤压移位至对侧。
无影灯下大家如履薄冰、小心翼翼地将肿瘤自上而下进行分块切除，犹如拆弹专家般全神贯注地拆除这个“定时炸弹”。不同的是，电影里拆弹专家剪断一枚炸弹的电线，只需要一秒钟。而团队保持着同一个姿势一点一点切除这个肿物，是3个多小时的惊心动魄！
肿瘤蒂部的切除是手术的难点与风险所在，此处肿瘤与正常组织界限不清，若无法切除干净，则复发概率大大增加。供应动脉位于肿瘤内无法游离,切除过程中随时有大出血的可能。同时，输血的速度也需控制在精准无比的范围内。
整个专家团队屏气静息，安静的环境下是浴血奋战的暗涌。
随着最后一块肿瘤蒂部被完全切除取出，切缘多点送冰冻均为阴性，整个专家团队兴奋不已。大家将眼光转而集中到萎缩的左肺上。“来，试试胀肺。”程超教授说道，麻醉科冯霞教授缓慢通气胀肺，可见萎陷成团的左肺慢慢复张起来。
左肺保住了！肿瘤被完整切除，全场医护人员欢欣鼓舞。从早上8点钟手术室灯亮，到下午6点多，这场与死神博弈10个小时的手术战役获得了圆满成功！
· 专家团队多学科会诊，围术期继续克服考验
小许术后被送至心胸外科ICU进一步监护治疗。保全的左肺能否正常运作？处在呼吸功能边缘状态的小许能否顺利脱离呼吸机？术后感染能否得到控制？这一系列的问题成为术后围术期管理的一大考验。
国外报道了一例类似病例术后呼吸机辅助通气大约需要2周左右的时间，病人方能逐渐适应并恢复自主呼吸功能。针对以上问题，重症专家团队再次进行多学科会诊，根据小许的病情特点制定了一套详细的围术期管理方法，并根据其病情变化及时调整治疗方案，充分体现出中山一院多学科协同作战，重症处置能力强的优势。
在中山一院多学科团队协同努力下，小许的左肺功能慢慢恢复正常，术后感染也很快得到控制。
3月22日，术后第11天，小许的气管插管顺利拔除，终于可以脱离呼吸机自主正常呼吸了，从而避免了进一步气管切开的损伤。
3月23日，小许返回胸外科普通病房，
4月8日，阔别家乡一个半月的小许，在其家人的陪伴下，带着健康的身躯出院归家。
（通讯员：梁嘉韵 彭福祥）
-
-
南京脑科医院 神经外科
擅长：擅长听神经瘤、颅...
-
-
南京脑科医院 神经外科
擅长：擅长颅内各类肿瘤...
-
-
浙江省肿瘤医院 神经外科
擅长：脑胶质瘤的显微外...
-
-
浙江省肿瘤医院 神经外科
擅长：神经系统良恶性肿...
-
-
天津市环湖医院 神经外科
擅长：微创手术治疗高血...
-
-
天津市环湖医院 神经外科
擅长：显微血管外科和颅...
-
-
菏泽市第三人民医院 神经外科
擅长：多年来在颅脑和脊...
-
-
湖州市第三人民医院 神经外科
擅长：诊疗擅长和研究方...
-
-
纤维瘤是肿瘤吗
纤维瘤是临床上比较常见的良性肿瘤。这个肿瘤好发生于女性的乳腺，在18岁到26岁这个年龄段，发病率比较高。它表现为局部的肿块儿、边界清楚、表面光滑、活动度好。患者进行彩超检查，有助于评估肿瘤的大小位置，... 详细»
-
-
骨纤维瘤会变成恶性肿瘤吗
骨纤维瘤一般情况下不会变成恶性肿瘤。骨纤维瘤是一种良性骨病，其特征是骨组织中纤维组织的异常增生。多数情况下，骨纤维瘤是一种无害疾病，可自行痊愈或是经过一段时间后停止生长，并且多数情况下是无症状的，没有... 详细»
-
-
什么是纤维瘤
纤维瘤因为年龄的不同和身体部位的不同，所以会出现多种不同的症状。其中主要包括的有幼年性纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。据考证，其发病的年龄多维持在在30～50岁... 详细»
公众号
头条号
手机版