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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一种罕见的免疫系统异常疾病。以下是对该疾病的分点分析：
1.病因分析：噬血细胞综合征主要由遗传或获得性免疫调节异常引发。遗传因素导致的疾病常在婴幼儿期发病，而获得性因素则与感染、肿瘤、自身免疫性疾病等相关。
2.病理机制：患者的T淋巴细胞和巨噬细胞过度活跃，分泌大量细胞因子，导致噬血现象和全身炎症反应。这种异常的免疫反应会攻击自身正常细胞，造成多器官功能损害。
3.临床表现：持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍和神经系统症状是该病的典型表现。病情进展迅速，若不及时治疗，死亡率极高。
4.诊断与治疗：结合临床表现、实验室检查和基因检测可确诊。治疗方面，需针对原发病进行化疗、免疫治疗或造血干细胞移植等综合性治疗。
尽管治疗难度大，但早期干预和积极治疗能改善预后。预防方面，加强遗传咨询和孕期筛查，避免近亲结婚，可降低遗传性噬血细胞综合征的发生风险。
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噬血细胞综合征的病因
噬血细胞综合征是一种罕见但严重的免疫系统疾病，其病因并不完全清楚。目前认为，噬血细胞综合征的发病原因有遗传、感染和肿瘤等多种因素。遗传因素是噬血细胞综合征最主要的病因之一。研究表明，某些基因突变可以导... 详细»
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噬血细胞综合征的诊断
噬血细胞综合征，即HLH是一种罕见但危急的自身免疫疾病，其特点是过度活跃的免疫系统导致炎症反应过度，使得机体内各种细胞，尤其是血细胞受到攻击，从而引发多器官功能障碍。HLH的诊断需要结合患者的临床表现... 详细»
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噬血细胞综合征的饮食
噬血细胞综合征是一种罕见但严重的疾病，其特征是过度活跃的免疫反应导致血液中的噬血细胞，即吞噬细胞异常增多。噬血细胞综合征患者的饮食应遵循以下原则：1.高蛋白、高热量饮食：由于噬血细胞综合征会导致机体代... 详细»
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噬血细胞综合征的治疗
噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组由多种原因引起的、以单核巨噬细胞系统过度激活、增殖并分泌大量炎性细胞因子为特征的临床综合征。噬血细胞综合征的主要治疗方法包括以下几种：-药物治疗... 详细»
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噬血细胞综合征的饮食
噬血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。这种疾病在... 详细»
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