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齐殿君 副主任医师 副教授 中国医科大学附属第一医院 普通外科
现在不育症的人越来越多了,很多男性因为不育到医院检查,却被诊断为“克氏综合征”。对于这个从来没有听说过的的疾病,很多人都会很慌乱,不知所措。那么,克氏综合征到底是什么病呢?它的表现又有哪些呢?
一、克氏综合征的定义
克氏综合征,本质就是一种性染色体异常所导致的疾病。受精卵在有丝分裂过程中,X染色体不分离,导致出现46,XY/48,XXYY等型的嵌合型染色体,还可能出现纯合性染色体。这是由于精子或者卵子在生长发育过程中,X染色体不分离。在青春期以前,克氏综合征患者的激素水平跟正常男性是一样的。但是,到了青春期后期1,其睾酮水平会下降,跟正常人相比明显低,生殖细胞数量急剧下降,影响到生育功能。
二、克氏综合征的表现
克氏综合征患者的外貌会有所改变,在成年后会发现其睾丸发育偏小,男性特征不明显,也就是说胡须、阴毛以及喉结等不是很明显。同时,还可能会出现性欲偏低、精液量偏少生殖无精液射出,还可能伴随不同程度的乳房发育。但是,这些症状在青春期早期之前不是很明显。
三、克氏综合征的治疗
1、青春期之前检查出克氏综合征的话,其情况比较轻,治疗以及预防不育更有效。可通过激素替代治疗,还可以进行冷冻保存精子或者睾丸组织,从而能够实现想要小孩的心愿,获得婚后孕育后代的机会。
2、克氏症患者随着年龄的增加,生精细胞的数量逐渐减少,时间越久,找到精子的机会就越少。8%克氏综合征的患者,过了青春期之后,射的精液里面还可能会有精子,在这个阶段,最好的方式是把这些精子冷冻保存起来。如果无法获取精子,可以通过睾丸显微取精手术,在某些局部的病灶找到精子,但是显微手术取到精子比例只有40%-60%。不同种族、不同的人群,取到精子的比率也会有所差异。目前,国内报道的显微取精手术获取精子的比例约50%左右。
克氏综合征这种疾病容易在我们日常生活中被忽视,有些甚至到婚后发现一直没有小孩才察觉,但克氏综合征的发病率相对来说还是比较高的。所以,不能忽视克氏综合征的诊断与治疗,在孕期胎儿产前诊断时,就应当进行染色体的检查。如果错过了孕期或新生儿时期的筛查,青春期之前筛查也很重要。
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克氏综合征症状
克氏综合征,是一种先天性的睾丸发育不全以及染色体异常的病症。这种病人在青春期之前跟别的孩子没有什么不一样,到了青春期,其生理病症才会逐渐显露出来。成年之后患者的病症会更加的严重,大部分的患者会出现女性... 详细»
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克氏综合征外观
克氏综合征全名叫做克莱恩费尔特氏综合征,属于一种先天性遗传疾病,通俗来说就是染色体异常引起的先天性睾丸发育不全,正常男子的染色体如果X增多,就会引起这种病症,克氏综合征的发病率为新生男孩中的千分之一,... 详细»
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克氏综合征的症状
克氏综合征是一种常见的男性染色体异常疾病,主要导致不孕,伴有先天性睾丸生精小管发育不良和睾丸硬化及纤维化。雌激素,包括卵泡刺激素,可以在检查性激素水平时发现,而男性性激素水平相对较高。同时,男性会表现... 详细»
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克氏综合征是什么
克氏综合征就是一种先天性曲的细精管的发育的不良的综合征,又是一种较常见的性染色体畸变遗传性疾病。该疾病的特征在于缺乏睾丸体,男性乳房发育,小睾丸,无精子症和尿中促性腺激素增加。患者的性染色体是47,X... 详细»
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克氏综合征为啥不显老
很多人都知道克氏综合征患者无胡须,体毛较少,身材高大,面容较同龄人年轻,那么人们就会很奇怪,为什么克氏综合征患者不显老呢?这是因为患者体内雄性少,因为染色体与正常男性的不同,患者大多会出现女性化症状,... 详细»