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齐殿君 副主任医师 副教授 中国医科大学附属第一医院 普通外科
朴啉病是一种非常罕见的病，朴啉病又名血紫质病，是血红素在合成过程中，由于缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组朴啉代谢障碍的疾病，这种疾病可为先天性疾病，也可后天出现，临床上主要表现为光敏感、消化系统症状和精神神经症状。这种疾病不具备传染性，治疗上主要采用消除诱发因素和药物治疗的方法，饮食上一定要忌口，避免使用能诱发此病的食物。
那么，患有朴啉病的人，在饮食上有哪些注意事项呢？
1、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。
2、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。
3、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜，选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅，可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。
4、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。
5、忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。容易刺激血管分泌组胺物质，引起发烧。避免食用。
6、柠檬：柠檬具有清热解毒，润喉止咳，也具有止吐等作用，利于患者的恢复。
7、多吃含有高糖的食品：高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效。如蜂蜜、白糖、红糖、面粉、甘蔗、地瓜、大枣、甜菜及水果等。
8、多吃新鲜的蔬菜和水果：新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
患有朴啉病的人处理饮食上的一些注意事项外，还应注意日常护理，尽可能的避免日晒及光照，外用对可见光和长波紫外线有较好的防护作用的防晒制剂。平时多注意休息，避免过度疲劳、精神刺激、饥饿，防止感染，不宜服用诱发本病的药物和食物。发作与妊娠、月经有关者、不宜再妊娠，适当使用雌激素、避孕药，可长期缓解。平时多饮水，促进身体废物的排出。
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