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什么叫马凡氏综合征

许雪峰
许雪峰 主治医师

南华大学附属第一医院 心血管内科

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马凡氏综合症是一种具有遗传性的结缔组织病,该病可以累及多个器官和系统,比如可以累及眼睛、骨骼以及心血管系统。

它是一种常染色体显性遗传病,患者主要临床表现是身材高大畸形、蜘蛛痣以及先天性的心血管系统畸形,马凡氏综合症在一些病人中也可以累积患者的骨骼肌肉系统。最后可以影响视觉引起心血管衰竭等相应的临床表现,病人的主要死亡原因大多数是主动脉瘤破裂、心包压塞、心力衰竭以及各种类型的心律失常等等。

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许雪峰 主治医师

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