马凡氏综合征术后寿命
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许雪峰 主治医师
南华大学附属第一医院 心血管内科
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马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，属于常染色体显性遗传。病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织，由于它可以累及多个系统，因此，在进行手术以后，寿命则是很难以准确评估的，主要与累及的器官和造成的损害有直接的关系。
比如患者如果在术后出现血管并发症，引起动脉瘤破裂和充血性心力衰竭，则死亡率是非常高的，特别是主动脉扩张到一定程度以后，造成主动脉大破裂引起出血，死亡率高达90%以上。
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