儿童系统性红斑狼疮的，早期临床表现缺乏特征性，全身表现常见不规则或持续性的发热，伴有全身乏力、胃口差等症状。
接近一半的患儿会出现典型的面颊部的红斑，跨越鼻梁，形成蝴蝶的形状，称之为蝶形红斑。此外还常见盘状红斑、手掌冻疮样皮疹、脱发、关节痛、肌肉痛、口腔溃疡等等。
大约3/4的患儿会出现肾脏的病变，将近一半的患儿会出现血细胞的减少。
发病早期可能只有一个器官受累，随着病情的进展可以出现多个器官的受损，而且严重程度相差悬殊。大约20%的系统性红斑狼疮患者，会在18岁以前起病。和成人相比儿童的狼疮器官受累会更广泛、更严重，死亡率也更高，因此早诊断早治疗，坚持长期规律的治疗，是决定预后的关键。
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