脊髓性肌萎缩的症状

来源：医联媒体

: 石德全 主任医师 内蒙古民族大学附属医院神经内科

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脊髓性肌萎缩是一种因脊髓前角运动神经元变性造成患者肌无力、肌萎缩的病症，属于较为常见的常染色体隐性遗传病，患者的临床特征相差较大，可以将其症状分为四种类型。脊髓性肌萎缩的症状具体如下：

1、1型：又称作婴儿型，大约占总共病例的45%。患者会在出生后6个月开始发作，并且病情发展极为迅速。其主要特征为四肢无力、无法正常独坐、舌肌束颤、哭声低弱、吸吮无力、咽反射减弱，部分患者平躺时下肢如同蛙腿姿势，胸廓呈“钟形”畸形。

2、2型：又称作中间型，大约占总病例的30%。患者在出生后6到18个月内出现症状，其和婴儿型相比，可以正常独坐，但是相应姿势会与同龄人有所差异，也不能独自站立、行走。患者的主要特征为肌无力、吞咽困难、咳嗽无力、呼吸功能不全、舌肌萎缩伴肌束颤等，同时少部分还会出现关节挛缩等合并症。

3、3型：又称作青少年型，大约占总病例的20%。患者会在出生18个月后发病，其早期的运动发育正常，能独立行走，但是随着身体发育，其近端身躯表现出肌无力症状，同时丧失部分独走能力，而且随着病情发展，还会出现脊柱侧弯、足部畸形、呼吸功能不全等症状。

4、4型：又称作成人型，这一类患者早期的运动发育正常，在成年之后开始发病，其病症表现为肢体近端无力。

这种疾病通常为家族遗传，在进行肌电图检测时，能发现明显的广泛神经源性损害，同时肌活检可以发现患者的神经源出现病理改变，所以结合临床症状与家族研究，能较为快速的进行确诊，有助于对患者病情的控制。脊髓性肌萎缩患者的治疗以康复治疗为主，比如定期物理治疗、正确使用矫形器、规律运动训练等，能延缓其病情发展、提高生活质量的作用。

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