5岁女孩体重不升，肚子却“吹起了气球”，原来腹中竟有一个和她脑袋一样大的“粉红色大肉球”——左肾母细胞瘤！所幸，中山大学附属第六医院多学科协作团队帮方方及时揪出了这个“大坏蛋”，目前孩子已完成了第一次化疗，恢复良好。
孩子体重越来越轻，肚子却越来越大
方方今年五岁，本该是长身体的年纪，但近3个月来，体重不升反而还轻了3公斤。在帮方方洗澡时，父母无意间发现方方左侧腰部鼓起了一个包。这可吓坏了父母，连忙带着小朋友到当地医院就诊，做彩超发现右肾居然长了一个14厘米的大肿瘤，跟方方的脑袋几乎一样大。转诊到中山大学附属第六医院后，该院泌尿外科王德娟主任医师考虑孩子的异状实际上是患上了“肾母细胞瘤”。
多学科协作团队联手“拆弹”
为了拆除小朋友身体内的大“炸弹”，该院泌尿外科、儿科、麻醉科、放射科、病理科、放疗科、药学部专门为该患儿成立了多学科协作团队，还邀请了中山大学附属第三医院的陈惠芹主任医师进行跨院会诊。经过严谨细致的检查考虑患儿的肿瘤为肾母细胞瘤，初步制定先手术完整切除肿瘤，获取病理和淋巴结转移情况，确定肿瘤分期，并争取在术后一周内开始化疗。医护团队开始对方方进行了周密的术前准备。
经过1周的降血压等术前准备后，方方终于躺上了手术床。在该院麻醉科靳三庆主任带领下，麻醉科陈冬婷主治医师全程坚守呼吸机前，平稳维持着小朋友的生命体征。麻醉成功后，泌尿外科王德娟主任医师和马波、叶雷、钟文文、郭强医生团队立即开始手术。
术中探查发现，方方的左肾和左侧肾上腺均已经受累，腹部大血管周围可见多发淋巴结肿大。但万幸的是肝、脾、胰腺等其他重要脏器没有受到侵犯。经过数小时的努力，多学科团队成功完成了左侧肾母细胞瘤根治性切除+腹膜后淋巴结清扫术。虽然经历了一场大手术，方方状态还是不错，平稳地回到了病房。
在由该院泌尿外科邱剑光主任和护理部副主任栗霞主导的全病种快速康复理念的指导下，方方在术后24小时内就已能下床活动，并恢复了半流饮食。 手术标本也经过病理科范新娟副主任、赵严冬医生的“火眼金睛”，甄别确诊左肾母细胞瘤，术中清扫淋巴结50枚，均未发现转移。
确定了“坏蛋”身份以后，就交由儿科的肖昕主任和李思涛副主任团队为患儿进行标准方案的化疗。据悉，目前方方已完成了第一次化疗，恢复良好，接下来的半年内还将要继续完成足程化疗。
（术中情况）
儿童最常见的原发性恶性肿瘤——肾母细胞瘤
肾母细胞瘤，又称Wilms瘤，是儿童最常见的原发性恶性肿瘤。这种胚胎源性的肿瘤是由不成熟肾脏的残余部分发展而来。小于15岁的儿童Wilms瘤的发病率是7-10/100万，占所有儿童期肿瘤的6%-7%。大多数肾母细胞瘤是单侧的，但也有少数病例会有双侧肿瘤，在极少数病例中，患儿会先发生单侧肿瘤，而后发展为双侧肿瘤。
据王德娟主任医师解释，目前肾母细胞瘤的确切病因仍不明确，大部分病例并没有遗传性，但有研究表明WT1、WT2、CTNNB1、p53基因或16号染色体长臂缺失等与肾母细胞瘤的发生发展有关。此外，患儿母亲在怀孕期间接触过特殊的环境污染物：如油漆、皮革、化工产品、电离辐射、药物等也可能会导致该疾病的发生。
肾母细胞瘤早期症状不明显，后期肿瘤较大时常表现出的症状有腹部包块、腹痛、腹胀、血尿、高血压等，少数患儿可出现发热、厌食、体重减轻。肾母细胞瘤的典型表现是无意中发现的腹部肿块，40%的患儿伴有腹痛症状，约18%表现为肉眼血尿，24%为镜下血尿，大约25%患儿有高血压表现。在10%的患儿中可能会出现发热、厌食、体重减轻等情况；肺是最常见的转移部位，出现肺转移时患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可出现上腹部症状。可能会引起下腔静脉梗阻，可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张、在一些罕见病例中可引起肺栓塞，表现为呼吸短促、胸痛、咯血等。
王德娟提醒，尽管大多数患者预后良好，但是仍需要及时有效的治疗。近20年，由于手术、放疗、化疗等综合治疗措施的开展，以及美国肾母细胞瘤研究组（National Wilm’s Tumor Study Group,NWTSG）和欧洲国际儿童肿瘤协会（International Society of Pediatric Oncology,SIOP）等多中心研究成果的推广应用，疗效显著提高，低危患者并发症逐渐减少，高危患者的长期生存率进一步提高。
手术治疗：对大多数患有Wilms瘤的患儿手术疗法是根治性肾切除术+淋巴结清扫术，手术方式为腹腔镜或开放手术，据肿瘤大小和操作难度而定。肿瘤确切的分期对于随后是否需要放疗和合适的化疗方案是必需的。广泛的淋巴结清扫尤其是肾门以上部分切除虽会导致乳糜性腹水，但如有必要，也应行广泛淋巴结清扫。
辅助治疗：肾母细胞瘤是一种需要综合治疗的小儿恶性实体肿瘤，除了手术治疗以外，化疗和放疗是目前被认为提高生存率的重要手段。在没有放、化疗阶段，肾母细胞瘤的总体生存率仅为20-40%,随着综合治疗的开展，总体生存率可达85-90%。
王德娟表示，肾母细胞瘤总体预后相当好，其中决定Wilms瘤患儿预后最重要的因素是肿瘤的组织病理学特征和分期，需要进行多学科MDT会诊共同商议治疗方案。虽然治疗效果令人满意，但也应保持术后随访，定期复查B超、胸腹部CT，了解肿瘤有无复发及转移。
指导专家：中山大学附属第六医院 泌尿外科王德娟医生
（通讯员：简文杨 李饶尧）
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